Morbo di paget dell’osso : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 17 Gennaio 2018

Il morbo di Paget dell’osso è una condizione che colpisce il modo in cui l’osso si rompe e ricostruisce (metabolizza). Un metabolismo osseo sano permette ad un osso vecchio di essere riciclati in nuovo tessuto osseo nel corso della vita. Nel morbo di Paget, la velocità con cui avviene questo processo diventa distorta. Nel corso del tempo, le ossa colpite possono diventare fragili e deformi.

Il morbo di Paget dell’osso diventa più comune con l’età. Molti anziani che vivono problemi alle ossa e articolazioni credono che questi sintomi siano una parte naturale dell’invecchiamento, e quindi non si fanno curare. Ma per prevenire le complicanze più gravi della malattia di Paget, è fondamentale ottenere un trattamento dopo la comparsa dei sintomi.

Sintomi

La maggior parte delle persone che hanno il morbo di Paget osseo non presentano sintomi. Quando i sintomi si verificano, il disturbo più comune è il dolore osseo. La malattia può influenzare solo una zona del corpo, o essere diffusa. I segni ed i sintomi, dipenderanno dalla parte del corpo che è influenzata, tra cui:

• Bacino. Ilmorbo di Paget osseo nel bacino può causare dolore all’anca.
• Cranio. Una crescita eccessiva delle ossa del cranio può causare la perdita dell’udito o mal di testa.
• Colonna vertebrale. Può causare dolore, formicolio e intorpidimento in un braccio o una gamba.
• Gambe. Ossa allargate e deformi nelle gambe possono mettere ulteriore stress sulle articolazioni.

Fissare quanto prima un appuntamento con il medico se si hanno:

• Dolore alle ossa e alle articolazioni
• Formicolio e debolezza
• Deformità ossee

Cause

Anche dopo aver raggiunto l’altezza completa, le ossa non smettono di crescere. L’osso è tessuto vivo impegnato in un continuo processo di rinnovamento. Durante questo processo continuo denominato rimodellamento osseo, l’osso vecchio viene rimosso e sostituito con nuovo tessuto osseo. Il Morbo di Paget interrompe questo processo.

Nelle prime fasi del decorso della malattia, l’osso vecchio inizia a rompersi verso il basso più velocemente del processo di ricostruzione. Nel corso del tempo, il corpo risponde generando nuovo tessuto osseo più velocemente. Questo produce un rapido rimodellamento osseo che lo rende più morbido e più debole di un osso normale, ciò può portare a dolore osseo, deformità e fratture.

Gli scienziati non hanno individuato la causa del morbo di Paget dell’osso, anche se hanno scoperto diversi geni che sembrano essere legati al disturbo.

Alcuni scienziati ritengono che il morbo sia legato ad una infezione virale nelle cellule delle ossa che può essere presente per molti anni prima che i problemi appaiano. Fattori ereditari sembrano influenzare le persone sensibili alla malattia.

Fattori di rischio

• Età. La gente di età superiore ai 40 anni, hanno più probabilità di sviluppare il morbo di Paget dell’osso.
• Sesso. Gli uomini sono più comunemente colpiti rispetto alle donne.
• Origine nazionale. Il morbo di Paget osseo è più comune nelle persone di origine anglo-sassone.
• Storia di famiglia. Avere un parente stretto che ha la malattia di Paget, aumenta la probabilità di sviluppare la condizione.

Complicazioni

Nella maggior parte dei casi, la malattia di Paget  progredisce lentamente. La malattia può essere gestita in modo efficace in quasi tutte le persone.

Possibili complicazioni sono:

• Fratture. Le ossa colpite dal morbo di Paget sono grandi e dense, ma anche deboli e fragili.
• Osteoartrite. Ossa deformi possono aumentare la quantità di stress sulle articolazioni vicine, e causare l’osteoartrite.
• Scompenso cardiaco. La malattia può costringere il cuore a lavorare di più per pompare sangue nelle zone colpite dal morbo.
• Cancro alle ossa. Un tumore osseo si verifica in meno dell’1 per cento delle persone con malattia di Paget.

Diagnosi

Una serie di test è in grado di confermare una diagnosi di morbo di Paget dell’osso.

Esami radiografici

• Raggi-X. La prima indicazione della malattia di Paget è spesso trovata in anomalie viste ai raggi X fatti per altri motivi.
• Scintigrafia ossea. In una scintigrafia ossea, materiale radioattivo viene iniettato nel corpo. Questo materiale viaggia verso i punti sulle ossa più colpite dalla malattia di Paget.

Prove di laboratorio

Le persone che hanno il morbo di Paget osseo hanno di solito livelli elevati di fosfatasi alcalina nel sangue. Possono anche avere una maggiore quantità di idrossiprolina nelle urine, soprattutto se la malattia colpisce più di un osso.

Trattamenti e cure

Se non si hanno sintomi, potrebbe non essere necessario il trattamento. Tuttavia, se la malattia è attiva e sta colpendo zone ad alto rischio nel corpo, come il cranio o la colonna vertebrale, il medico può raccomandare il trattamento per prevenire le complicanze, anche se non si hanno sintomi.

Farmaci

I farmaci per l’osteoporosi (bifosfonati) sono il più comune trattamento per il morbo di Paget delle ossa. Alcuni bisfosfonati sono farmaci per via orale, mentre altri sono somministrati per iniezione. Bifosfonati orali sono generalmente ben tollerati, ma possono irritare il tratto gastrointestinale.

Gli esempi includono:

• Alendronato (Fosamax)
• Ibandronato (Boniva)
• Pamidronato (Aredia)
• Risedronato (Actonel)
• L’acido zoledronico (Zometa, Reclast)

Se non è possibile tollerare i bifosfonati, il medico può prescrivere calcitonina (Miacalcin), un ormone naturale coinvolto nella regolazione del calcio e del metabolismo osseo. La calcitonina è un farmaco che si somministra per iniezione. Gli effetti collaterali possono includere nausea, rossore al viso e irritazione al sito di iniezione.

Chirurgia

In rari casi, si può richiedere un intervento chirurgico per:

• Aiutare le fratture a guarire
• Sostituire le articolazioni danneggiate dall’artrite
• Riallineare le ossa deformate
• Ridurre la pressione sui nervi

Il morbo di Paget spesso induce l’organismo a produrre un numero eccessivo di vasi sanguigni nelle ossa colpite. Questo cambiamento aumenta il rischio di grave perdita di sangue durante un’operazione. Il medico può prescrivere farmaci per ridurre l’attività della malattia, un passo importante che tende a ridurre la perdita di sangue durante l’intervento.

Consigli

• Prevenire le cadute. Chiedere al  medico per un consiglio sulla prevenzione delle cadute.
• Mangiare bene. Assicurarsi che la dieta includa adeguati livelli di calcio e vitamina D.
• Fare esercizio fisico. Parlare con il medico prima di iniziare un programma di esercizi. Alcune attività possono mettere troppo stress sulle ossa colpite.