Dermatomiosite: sintomi, cure e terapie sperimentali

Ultimo Aggiornamento 6 Dicembre 2019

Dermatomiosite è una rara malattia infiammatoria caratterizzata da debolezza muscolare ed eruzione cutanea. Viene definita anche polimiosite in quando attacca non solo la pelle ma anche altri apparati.La dermatomiosite è classificata come una miopatia infiammatoria cronica.

La dermatomiosite colpisce adulti e bambini. Negli adulti, la dermatomiosite di solito si verifica dai 40 ai 60 anni, nei bambini, la malattia più spesso appare tra i 5 ei 15 anni di età. La dermatomiosite colpisce più le femmine rispetto ai maschi.

Esistono periodi di remissione spontanea. Il trattamento può cancellare il rash cutaneo e aiutare a ritrovare la forza muscolare.

Sintomi

I segni e sintomi più comuni della dermatomiosite includono:

Alterazioni cutanee. Un rash di colore viola scuro o rosso si sviluppa, più comunemente sul viso e sulle palpebre o sulle zone intorno le unghie, nocche, gomiti, ginocchia, petto e schiena. L’eruzione cutanea, che può essere irregolare con macchie blu-viola.
La debolezza muscolare. debolezza muscolare progressiva coinvolge i muscoli più vicini al tronco, come quelli di fianchi, cosce, spalle, braccia e collo. La debolezza è simmetrica, cioè colpisce entrambi i lati sinistro e destro del corpo, e tende a peggiorare gradualmente.

Altri segni e sintomi che possono verificarsi includono:

• Difficoltà a deglutire (disfagia)
• Dolore muscolare o dolorabilità
• Affaticamento, febbre e perdita di peso
• Depositi induriti di calcio sotto la pelle (calcinosi), soprattutto nei bambini
• Ulcere gastrointestinali e perforazioni intestinali, anche più comuni nei bambini
• Problemi polmonari

Se si manifestano segni e sintomi associati con la dermatomiosite, consultare il medico per una valutazione e una diagnosi.

Cause

La causa esatta della dermatomiosite è sconosciuta, ma le caratteristiche sono simili alle malattie autoimmuni, nelle quali il sistema immunitario attacca i componenti normali del corpo.

Normalmente il sistema immunitario lavora per proteggere le cellule sane da attacchi di sostanze estranee, come batteri e virus. Se si dispone di polimiosite, una causa sconosciuta può agire da fattore scatenante per far si che il sistema immunitario inizi a produrre anticorpi autoimmuni che attaccano i tessuti del corpo. Molte persone con polimiosite mostrano un livello rilevabile di anticorpi nel loro sangue.

Piccoli vasi sanguigni nel tessuto muscolare sono particolarmente colpiti nella dermatomiosite. Cellule infiammatorie circondano i vasi sanguigni e alla fine portano alla degenerazione delle fibre muscolari.

Complicazioni

Le possibili complicanze della dermatomiosite includono:

Complicazioni della debolezza muscolare

La debolezza muscolare  indotta dalla dermatomiosite, può portare a:

• Difficoltà di deglutizione. Se i muscoli dell’esofago sono colpiti, si possono avere problemi a deglutire (disfagia), che a sua volta può causare perdita di peso e malnutrizione.
• Polmonite ab ingestis. difficoltà a deglutire può anche causare l’aspirazionedi  alimenti o liquidi, nei polmoni, che può portare a polmonite.
• Problemi respiratori. Se i muscoli del petto sono colpiti dalla malattia, potrebbero verificarsi problemi respiratori, come la mancanza di respiro.
• Problemi gastrointestinali. ulcere etc.

Complicazioni della pelle

Depositi di calcio. I depositi di calcio si possono verificare nei muscoli, pelle e nei tessuti connettivi (calcinosi) con il progredire della malattia. Questi depositi  sono più comuni nei bambini affetti da dermatomiosite.
Infezioni. La dermatomiosite mette a maggior rischio di infezioni.

Condizioni associate

La dermatomiosite può causare altre condizioni. Queste condizioni sono:

• Fenomeno di Raynaud. Questa è una condizione in cui le dita, piedi, guance, naso e orecchie impallidiscono quando esposte a temperature fredde.
• Altre malattie del tessuto connettivo. Altre condizioni, come il lupus, l’artrite reumatoide, sclerodermia e sindrome di Sjogren.
• Le malattie cardiovascolari. La dermatomiosite può causare miocardite.
• Malattia polmonare. Una condizione chiamata malattia polmonare interstiziale può verificarsi con la dermatomiosite. La malattia polmonare interstiziale causa cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto polmonare.
• Cancro.

Le preoccupazioni durante la gravidanza

La gravidanza può peggiorare i segni ed i sintomi nelle donne con malattia in fase attiva. La Dermatomiosite in fase attiva, può aumentare il rischio di parto prematuro. Se la malattia è in remissione, il rischio non è così grande.

Diagnosi

La dermatomiosite è la più facilmente riconoscibile tra le malattie infiammatorie muscolari a causa della sua caratteristica eruzione cutanea. Occasionalmente, un rash da solo possono indurre una diagnosi di dermatomiosite (chiamata dermatomiosite amyopathic), anche se non si ha alcuna debolezza muscolare.

Oltre a valutare i segni ed i sintomi, il medico può utilizzare altri test per confermare una diagnosi di dermatomiosite:

• Risonanza magnetica (MRI).
• Elettromiografia.
• Biopsia muscolare.
• Analisi del sangue.
• Biopsia della pelle.

Trattamenti

Non c’è cura per la dermatomiosite, ma il trattamento può migliorare la  pelle e la  forza muscolare. Prima Il trattamento viene avviato , più efficace è, portando a un minor numero di complicanze.

Tuttavia, come per molte condizioni, nessun singolo approccio è il migliore, il medico deciderà il trattamento in base ai sintomi.

Corticosteroidi

Per molte persone, il primo passo nel trattamento della dermatomiosite è quello di prendere un farmaco corticosteroide. Di solito per la dermatomiosite, il farmaco scelto è il prednisone.

I corticosteroidi sono farmaci che sopprimono il sistema immunitario, limitando la produzione di anticorpi e riducendo l’infiammazione muscolare, oltre a migliorare la forza muscolare. Il medico può anche prescrivere corticosteroidi topici per la pelle.

Il medico può prescrivere una dose elevata per cominciare, per poi diminuire come i segni ed i sintomi migliorano. L’uso prolungato di corticosteroidi può avere gravi effetti collaterali e ad ampio raggio, per cui il medico può gradualmente decidere di ridurre o cambiare farmaco.

A causa del rischio potenziale di gravi effetti collaterali, il medico può raccomandare supplementi, come calcio e vitamina D.

Ulteriori terapie immunosoppressive

Se un farmaco corticosteroide non sembra funzionare in modo efficace, come approccio secondario il medico potrebbe consigliare di aggiungere o passare a un altro farmaco:

• Farmaci che lavorano con i corticosteroidi. Quando utilizzati in combinazione con un corticosteroide, questi farmaci possono diminuire la dose e gli effetti collaterali dei corticosteroidi. Questi farmaci comprendono azatioprina (Azasan, Imuran) o metotressato (Trexall, Methotrexate, Rheumatrex).
• Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). IVIG è un prodotto del sangue purificato che contiene anticorpi sani da migliaia di donatori di sangue. Gli anticorpi sani in IVIG possono bloccare gli anticorpi dannosi che attaccano muscoli e la pelle. Questo trattamento viene somministrato per infusione attraverso una vena.
• Altri farmaci immunosoppressori. Tacrolimus (Prograf) è un farmaco anti-rigetto che lavora inibendo il sistema immunitario.
• Immunosoppressori, come la ciclofosfamide (Cytoxan) e ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune), possono migliorare i segni e i sintomi della dermatomiosite e della malattia polmonare interstiziale.

Terapie biologiche

Se il  caso è grave e le altre opzioni terapeutiche hanno fallito, il medico può consigliare uno di questi farmaci:

• Rituximab. E’ stato studiato in un piccolo numero di persone affette da polimiosite e dermatomiosite, ha dimostrato di migliorare la forza muscolare, coinvolgimento polmonare e rash cutaneo.
• Fattore di necrosi tumorale (TNF). sono farmaci che colpiscono proteine ​​chiave associate con l’infiammazione.
• Tuttavia, non ci sono molti studi scientifici fino ad oggi circa l’efficacia di questi agenti nella dermatomiosite.

Trattamenti alternativi

Altre opzioni di trattamento sono:

• Farmaci antimalarici. Per un eritema persistente, il medico può prescrivere un farmaco antimalarico, come idrossiclorochina (Plaquenil) o clorochina (Aralen).
• Antidolorifici.
• Terapia fisica.
• Logopedia. Se i muscoli della deglutizione sono indeboliti dalla dermatomiosite, la logopedia può aiutare a compensare questi cambiamenti.
• Valutazione dietetica.
• Chirurgia. La chirurgia può essere un’opzione per rimuovere i depositi di calcio e prevenire le infezioni cutanee ricorrenti.

Referenze

Dermatomiosite (dermatomiosite). L’Associazione Miosite. http://www.myositis.org/learn-about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis. 
Pagina di informazioni sulla dermatomiosite. Istituto Nazionale di Disturbi Neurologici e Ictus. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Pagel. 
Miller ML, et al. Manifestazioni cliniche di dermatomiosite e polimiosite negli adulti (manifestazioni cliniche di dermatomiosite e polimiosite negli adulti). https://www.uptodate.com/home. 
Polimiosite e dermatomiosite (Polimiosite e dermatomiosite). Versione professionale manuale Merck (versione professionale del manuale Merck). http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/autoimmune-rheumatic-disorders/polymyositis-and-dermatomyositis. 
Dermatomiosite (dermatomiosite). Associazione di distrofia muscolare. https://www.mda.org/disease/dermatomyositis. 
Miller ML Trattamento iniziale di dermatomiosite e polimiosite negli adulti (trattamento iniziale di dermatomiosite e polimiosite negli adulti). https://www.uptodate.com/home.