Sindrome di Reye: sintomi, segni, cause e terapie

Ultimo Aggiornamento 15 Febbraio 2016

La sindrome di Reye è una rara condizione che causa gonfiore nel fegato e nel cervello. La sindrome di Reye più spesso colpisce i bambini e gli adolescenti. Segni e sintomi come confusione, convulsioni e perdita di conoscienza richiedono un trattamento d’emergenza. La diagnosi precoce e il trattamento della sindrome di Reye può salvare la vita al bambino.

L’aspirina è stata associata con la sindrome di Reye, per questo bisogna prestare attenzione a dare l’aspirina a bambini o adolescenti. Anche se l’aspirina è approvata per l’uso nei bambini di età superiore ai 2 anni, i bambini e gli adolescenti con varicella o sintomi simil-influenzali non dovrebbe mai prendere l’aspirina.

Sintomi

Nella sindrome di Reye, il livello di zuccheri nel sangue scende normalmente, mentre i livelli di ammoniaca e acidità del sangue aumentano. Allo stesso tempo, il fegato possono gonfiarsi e sviluppare depositi di grasso. Il gonfiore può verificarsi anche nel cervello, causando attacchi epilettici, convulsioni o perdita di conoscienza.

I segni ed i sintomi della sindrome di Reye compaiono tipicamente  circa tre a cinque giorni dopo un’infezione virale, come l’influenza o la varicella, ma anche dopo una infezione delle vie respiratorie superiori, come un raffreddore. Per i bambini di età inferiore ai 2 anni, i primi segni di sindrome di Reye può essere la diarrea o la respirazione affannosa. Per bambini più grandi e gli adolescenti, i primi segni e sintomi di sindrome di Reye possono includere:

• Vomito persistente o continuo

• Sonnolenza insolita o letargia

Col progredire, segni e sintomi possono diventare più gravi:

• Irritabilità, comportamento aggressivo o irrazionale

• Confusione

• Debolezza o paralisi alle braccia e alle gambe

• Convulsioni

• Perdita di conoscienza

Questi segni e sintomi richiedono un trattamento d’emergenza.

La diagnosi precoce e il trattamento della sindrome di Reye possono salvare la vita di un bambino. Se si sospetta che il bambino abbia la sindrome di Reye, è importante agire in fretta.

Cercare assistenza medica di emergenza se il bambino ha crisi epilettiche, convulsioni o perde conoscienza.

Cause

La causa esatta della sindrome di Reye è sconosciuta, sebbene alcuni fattori possono giocare un ruolo nel suo sviluppo. La sindrome di Reye sembra essere attivata utilizzando l’aspirina per curare una malattia virale o una infezione, in particolare l’influenza e la varicella, nei bambini e negli adolescenti che hanno un sottostante disordine di ossidazione degli acidi grassi. I disturbi di ossidazione degli acidi grassi sono un gruppo di malattie metaboliche ereditarie.

In alcuni casi, la sindrome di Reye può essere causata da una condizione metabolica di fondo che è smascherata da una malattia virale. L’esposizione a certe tossine, come insetticidi, erbicidi e solventi può contribuire alla sindrome di Reye.

Fattori di rischio

I seguenti fattori, di solito quando si verificano insieme, possono aumentare il rischio di sviluppare la sindrome di Reye:

• Utilizzare l’aspirina per curare una infezione virale, come l’influenza, la varicella o una infezione delle vie respiratorie superiori

• Avere un sottostante disordine di ossidazione degli acidi grassi

Complicazioni

La maggior parte dei bambini e dei ragazzi che hanno la sindrome di Reye sopravvivono, anche se a volte hanno gravi danni cerebrali. Senza una corretta diagnosi e trattamento, la sindrome di Reye può essere fatale.

Diagnosi

Non c’è alcun test specifico per la sindrome di Reye. Invece, lo screening per la sindrome di Reye prevede esami del sangue e delle urine per diagnosticare eventuali  disordini dell’ossidazione degli acidi grassi o altri disturbi metabolici.

A volte più test invasivi sono necessari per valutare altre possibili cause di problemi. Per esempio:

• Puntura lombare. Può aiutare il medico di identificare o escludere altre malattie con segni e sintomi simili, come l’infezione della mucosa che circonda il cervello e il midollo spinale (meningite) o l’infiammazione del cervello ( encefalite).

• La biopsia epatica. Una biopsia epatica può aiutare il medico di identificare o escludere altre condizioni che possono influenzare il fegato.

• Tomografia computerizzata (TAC) o risonanza magnetica (MRI).

• Biopsia della pelle.

Trattamenti

La sindrome di Reye è solitamente trattata in ospedale. I casi più gravi possono essere trattati nel reparto di terapia intensiva.

• Liquidi per via endovenosa. Glucosio e una soluzione elettrolitica possono essere somministrati attraverso una via endovenosa (IV).

• Diuretici. Questi farmaci possono essere utilizzati per diminuire la pressione intracranica e aumentare la perdita di liquidi attraverso la minzione.

• Antiepilettici. Questi farmaci possono essere usati per prevenire le crisi.

• Farmaci per prevenire le emorragie.

• Se il bambino ha problemi di respirazione, può avere bisogno di assistenza da una macchina per la respirazione.

Prevenzione

Fare attenzione quando si somministra l’aspirina a bambini o adolescenti.

Controllare sempre l’etichetta prima di dare un farmaco ai bambini, o rimedi alternativi a base di  erbe.  A volte l’aspirina può avere altri nomi, anche, come ad esempio:

• L’acido acetilsalicilico

• Acetilsalicilato

• L’acido salicilico

• Salicilato

Se il bambino ha l’influenza, la varicella o un’altra malattia virale, è consigliato l’uso di altri farmaci  come ad esempio acetaminofene (Tylenol, altri), ibuprofene (Advil, Motrin, altri) o naprossene sodico (Aleve). Parlare sempre col medico per discutere le giuste terapie e gli eventuali dubbi.