Sindrome di Stevens-Johnson : sintomi, cause, cure e prevenzione

Ultimo Aggiornamento 21 Gennaio 2018

La sindrome di Stevens-Johnson è una rara, grave malattia in cui la pelle e le mucose reagiscono duramente a un farmaco o ad una infezione. Spesso, la sindrome di Stevens-Johnson inizia con sintomi simil-influenzali, seguiti da una rossa e dolorosa eruzione cutanea che si diffonde e vesciche, provocando infine la necrosi dello strato superficiale dell’epidermide

La sindrome di Stevens Johnson presenta un’emergenza medica che richiede di solito l’ospedalizzazione. Il trattamento si concentra sulla eliminazione della causa sottostante, il controllo dei sintomi e sul ridurre al minimo le complicanze.

Il recupero dopo la sindrome di Stevens-Johnson può richiedere settimane o mesi, a seconda della gravità della condizione. Se il medico determina che il  caso di sindrome di Stevens-Johnson è stato causato da farmaci, è necessario evitare definitivamente il farmaco.

Sintomi

Segni e sintomi di sindrome di Stevens-Johnson sono:

• Gonfiore del viso
• Gonfiore della lingua
• Orticaria
• Dolore
• Una eruzione cutanea di colore rosso o viola che si diffonde in poche ore o giorni
• Vesciche sulla pelle e sulle mucose, soprattutto in bocca, nel naso e negli occhi
• Desquamazione della  pelle

Se si dispone di sindrome di Stevens Johnson, diversi giorni prima che l’eruzione si sviluppi è possibile riscontrare:

• Febbre
• Mal di gola
• Tosse
• Bruciore agli occhi

La sindrome di Stevens-Johnson richiede cure mediche immediate. Chiedere assistenza medica di emergenza se si verifica uno dei seguenti segni o sintomi:

• Inspiegabile dolore cutaneo diffuso
• Gonfiore del viso
• Vesciche sulla pelle e sulle mucose
• Orticaria
• Gonfiore della lingua
• Un arrossamento della pelle che si diffonde rapidamente
• Intensa desquamazione della pelle

 

Cause

La causa esatta della sindrome di Stevens-Johnson, non sempre è identificabile. Solitamente, la condizione è una reazione allergica in risposta ai farmaci, ad una infezione o una malattia.

Cause farmacologiche

I farmaci sono il più delle volte la causa della sindrome di Stevens-Johnson. I farmaci comunemente associati con la sindrome di Stevens-Johnson sono:

• Farmaci, come l’allopurinolo ( antigotta)
• Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS), spesso utilizzati per il trattamento del dolore
• Penicilline, che sono usate per trattare le infezioni
• Anticonvulsivanti

Cause infettive

Le infezioni che possono causare la sindrome di Stevens-Johnson sono:

• Herpes (herpes simplex o herpes zoster)
• Influenza
• HIV
• Difterite
• Febbre tifoidea
• Epatite
• Altre cause

In alcuni casi, la sindrome di Stevens-Johnson, può essere causata da stimoli fisici, come la radioterapia o la luce ultravioletta.

Fattori di rischio

La sindrome di Stevens-Johnson è una reazione rara e imprevedibile. Nessun test è disponibile per aiutare prevedere chi è a rischio. Alcuni fattori, però, possono aumentare il rischio di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson, tra cui:

Attuali condizioni di salute. infezioni virali, malattie che indeboliscono il sistema immunitario, virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e lupus eritematoso sistemico, aumentano il rischio di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson.
Genetica. Avere un gene chiamato HLA-B12 può rendere più sensibili alla sindrome di Stevens-Johnson.

Complicazioni

Le possibili complicanze della sindrome Stevens-Johnson sono:

• Infezioni secondarie della pelle. Una infezione acuta della pelle può portare a complicanze potenzialmente letali, tra cui la meningite.
• Sepsi. La sepsi si verifica quando i batteri di un’infezione si inseriscono nel flusso sanguigno per poi  diffondersi in tutto il corpo.
• Problemi agli occhi. L’eruzione cutanea causata da sindrome di Stevens Johnson può portare  infiammazione agli occhi. Nei casi lievi, questo può causare irritazione e secchezza degli occhi. Nei casi più gravi, può provocare danni tissutali ed estese cicatrici  che possono portare a cecità.
• Danni agli organi interni. La sindrome di Stevens Johnson può causare lesioni agli organi interni, con conseguente ‘infiammazione dei polmoni (polmonite), cuore (miocardite), rene (nefrite) e del fegato (epatite).
• Danno cutaneo permanente. Quando la pelle ricresce dopo la sindrome di Stevens-Johnson, può avere anomalie. Le cicatrici possono rimanere sulla pelle, e causare problemi sia ai capelli che alle unghie, che potrebbero non ricrescere più normalmente.

 

Diagnosi

I medici spesso sono in grado di identificare la sindrome di Stevens-Johnson, attraverso un esame fisico. Per confermare la diagnosi, il medico può prelevare un campione del tessuto della pelle (biopsia) per l’esame al microscopio.

Trattamenti e farmaci

La sindrome di Stevens Johnson richiede ricovero in ospedale, spesso in un’unità di terapia intensiva.

Il primo e più importante passo nel trattamento della sindrome di Stevens-Johnson è quello di interrompere tutti i farmaci che potrebbero averla causata. Poiché è difficile determinare esattamente quale farmaco possa causare il problema, il medico può raccomandare di smettere di prendere tutti i farmaci non essenziali.

La terapia di supporto

Attualmente non ci sono raccomandazioni standard per il trattamento della sindrome di Stevens-Johnson. La terapia di supporto  comprende:

• Reintegrazione dei liquidi e della nutrizione. Poiché la perdita della pelle può provocare una significativa perdita di liquidi dal corpo, la sostituzione dei liquidi è una parte importante del trattamento. È possibile ricevere liquidi e sostanze nutritive attraverso un tubo inserito attraverso il naso (sondino nasogastrico).
• La cura delle ferite. Impacchi umidi possono aiutare a lenire le vesciche . Il team di assistenza sanitaria può rimuovere delicatamente le cellule morte,  con un anestetico locale , se necessario.
• Cura degli occhi. A causa del rischio di danni agli occhi, il trattamento deve includere la consultazione con un oculista.

Farmaci

I farmaci comunemente utilizzati nel trattamento della sindrome di Stevens-Johnson sono:

• Antidolorifici
• Gli antistaminici per alleviare il prurito
• Gli antibiotici per controllare l’infezione, quando necessario
• Steroidi topici per ridurre l’infiammazione della pelle

Inoltre, è possibile ricevere uno dei seguenti tipi di farmaci che sono attualmente in studio nel trattamento della sindrome di Stevens-Johnson:

• Corticosteroidi per via endovenosa. Per gli adulti, questi farmaci possono ridurre la gravità dei sintomi e ridurre i tempi di recupero.
• Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Questo farmaco contiene gli anticorpi che possono aiutare il sistema immunitario ad arrestare il processo della sindrome di Stevens-Johnson.

Un innesto cutaneo

Se una vasta area del corpo è colpita, un innesto cutaneo  può essere necessario per aiutare a guarire. Questo trattamento è raramente necessario.

Se la causa della sindrome di Stevens-Johnson può essere eliminato e la reazione cutanea si ferma, la  pelle può cominciare a crescere di nuovo in pochi giorni. Nei casi più gravi, il recupero completo può richiedere diversi mesi.

Consigli

In presenza della sindrome di Stevens-Johnson, assicurarsi di:

• Sapere cosa ha causato la tua reazione. Se il  caso di sindrome di Stevens-Johnson è stato causato da un farmaco, imparare il nome di questo farmaco e altri farmaci strettamente correlati che possono causare la stessa reazione.
• Informare il  medico curante.

Prevenzione

E’ difficile prevenire un attacco iniziale di sindrome di Stevens-Johnson, perché non si sa che cosa la provoca. Tuttavia, se il medico ha stabilito che è stata causata da farmaci, essere sicuri di evitare  i farmaci della stessa classe è indispensabile per prevenire un altro attacco. Se il virus dell’herpes ha causato la reazione, potrebbe essere necessario assumere quotidianamente farmaci antivirali a livello preventivo.

Una ricorrenza di sindrome di Stevens-Johnson è generalmente più grave del primo episodio e, in molti casi, può essere fatale.