Siringomielia : sintomi, cause, diagnosi e chirurgia

Ultimo Aggiornamento 19 Ottobre 2024

La siringomielia è lo sviluppo di una cisti piena di fluido all’interno del midollo spinale. Nel corso del tempo, la cisti si può allargare, e danneggiare il midollo spinale, provocando dolore, debolezza e rigidità.

La siringomielia ha diverse cause possibili, anche se la maggior parte dei casi siringomielia sono associati con malformazione di Chiari, una condizione in cui sporge del tessuto cerebrale nel canale spinale. Altre cause di siringomielia sono i tumori del midollo spinale, lesioni del midollo spinale e i danni causati da infiammazione che circonda il midollo spinale.

Se la siringomielia non è causa di eventuali problemi, monitorare la condizione può essere tutto ciò che è necessario.

Sintomi

I sintomi della siringomielia di solito si sviluppano lentamente nel tempo. Se la siringomielia è causata da malformazione di Chiari una condizione in cui il tessuto cerebrale sporge nel canale vertebrale -i sintomi possono iniziare durante l’adolescenza o all’inizio dell’età adulta. In alcuni casi, una caduta, un trauma minore, colpi di tosse o sforzo possono scatenare i sintomi della siringomielia, anche se nessuna di queste causa la siringomielia.

I seguenti segni e sintomi precoci di siringomielia possono influenzare la parte posteriore del collo, spalle, braccia e mani:

• Debolezza muscolare e deperimento (atrofia)

• Perdita di riflessi

• Perdita di sensibilità al dolore e alla temperatura

Altri segni e sintomi di siringomielia possono includere:

• Rigidità della schiena, spalle, braccia e gambe

• Dolore al collo, alle braccia e schiena

• Problemi dell’intestino e della vescica

• Debolezza muscolare e spasmi alle gambe

• Dolore facciale o intorpidimento

• Curvatura della colonna vertebrale (scoliosi)

In presenza di uno qualsiasi dei segni o sintomi associati con la siringomielia, consultare il medico. Poiché molti segni e sintomi della siringomielia possono essere associati ad altri disturbi, una valutazione approfondita medica è importante per una diagnosi accurata.

Cause

Anche se non è chiaro esattamente come e perché accade, quando si sviluppa la siringomielia, il liquido cerebrospinale che protegge il cervello e il midollo spinale si raccoglie all’interno del midollo spinale stesso, formando una cisti piena di liquido.

Le seguenti condizioni e malattie possono portare a siringomielia:

• Malformazione di Chiari – una condizione in cui il tessuto cerebrale sporge nel canale vertebrale

• La meningite – un’infiammazione delle membrane che circondano il cervello e il midollo spinale

• Tumore del midollo spinale

• Sindrome del midollo spinale, un disturbo causato quando il tessuto collegato al midollo spinale limita il suo movimento

• Lesione spinale che può causare sintomi mesi o addirittura anni dopo la lesione iniziale

• Cicatrici del tessuto spinale dopo un intervento chirurgico

Complicazioni

In alcune persone, la siringomielia può diventare una malattia progressiva e portare a gravi complicazioni. In altri, non ci possono essere sintomi associati e nessun intervento è necessario.

Le complicanze che possono verificarsi sono:

• Scoliosi – una curva anomala della colonna vertebrale

• Sindrome di Horner – un disturbo che può verificarsi quando i nervi che si diramano dal cervello (fibre nervose simpatiche) sono danneggiate

• Il dolore cronico – danni al midollo spinale possono causare dolore severo, cronico

• Difficoltà motorie – debolezza e rigidità nei muscoli delle gambe possono infine influenzare la deambulazione

Diagnosi

Per la diagnosi di siringomielia, il medico inizierà con un esame fisico completo.

Se il medico sospetta la siringomielia, è probabile che richieda una risonanza magnetica (MRI) della colonna vertebrale e del midollo spinale. Una risonanza magnetica è lo strumento più affidabile per la diagnosi di siringomielia.

Usando campi magnetici e onde radio, una risonanza magnetica produce immagini ad alta risoluzione della colonna vertebrale e del midollo spinale.

In alcuni casi, la siringomielia può essere scoperta accidentalmente quando una tomografia computerizzata o risonanza magnetica è fatta per altri motivi.

Trattamenti e cure

Il trattamento per siringomielia dipende dalla gravità e dalla progressione dei segni e sintomi.

Monitoraggio

Se siringomielia è scoperta dopo una risonanza magnetica fatta per una ragione indipendente, e non sta causando segni o sintomi, il monitoraggio con periodici esami può essere tutto ciò che è necessario. In rari casi, può risolversi da sola senza alcun trattamento.

Chirurgia

Se la siringomielia è causa di segni e sintomi che interferiscono con la vita quotidiana, o se i segni e i sintomi peggiorano rapidamente, la chirurgia è di solito raccomandata. Lo scopo della chirurgia è quella di rimuovere la pressione sul midollo spinale e ripristinare il normale flusso del liquido cerebrospinale. Quale tipo di intervento chirurgico è necessario dipende dalla causa sottostante di siringomielia.

Tipicamente, la chirurgia per la siringomielia include:

• Trattamento della malformazione di Chiari. Se la siringomielia è causata da malformazione di Chiari, il medico può raccomandare un intervento chirurgico per ridurre la pressione sul cervello e midollo spinale, per ripristinare il normale flusso del liquido cerebrospinale. Nella maggior parte dei casi, questo risolve la siringomielia.

• Svuotamento. Il medico può inserire chirurgicamente un sistema di drenaggio, chiamato shunt.

• Rimuovere l’ostruzione. Se qualcosa nel midollo spinale ostacola il normale flusso del liquido cerebrospinale, come un tumore o una crescita ossea, rimuovere l’ostruzione può ripristinare il normale flusso e consentire al fluido di defluire.

• Correggere l’anomalia. Se una anomalia spinale ostacola il normale flusso del liquido cerebrospinale, un intervento chirurgico potrebbe ripristinare il normale flusso del liquido e consentire un corretto drenaggio.

La chirurgia non sempre è efficace per ripristinare il flusso del liquido cerebrospinale.

Follow-up

Il follow-up dopo l’intervento chirurgico è fondamentale, perché la siringomielia può ripresentarsi. Anche dopo il trattamento, alcuni segni e sintomi della siringomielia possono rimanere.

Gestire il dolore cronico

Il dolore cronico può essere un problema con la siringomielia. Molti centri medici sono specializzati nella gestione del dolore. Spesso, l’approccio migliore per il trattamento del dolore cronico a causa di siringomielia è avere un team sanitario che comprenda il neurochirurgo, neurologo, e uno specialista della riabilitazione.