Demenza frontotemporale : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 22 Novembre 2019

La demenza frontotemporale (degenerazione lobare frontotemporale) è un termine generico per un gruppo eterogeneo di malattie rare che colpiscono soprattutto i lobi frontale e temporali del cervello, che sono le aree generalmente associate con personalità, comportamento e il linguaggio.

I segni e sintomi variano, a seconda della parte del cervello colpita. Alcune persone affette da demenza frontotemporale subiscono cambiamenti drammatici nella loro personalità e diventano socialmente inappropriati, impulsivi o emotivamente indifferenti, mentre altri perdono la capacità di utilizzare e comprendere il linguaggio.

La demenza frontotemporale è spesso mal diagnosticata come problema psichiatrico o morbo di Alzheimer. Ma la demenza frontotemporale tende a manifestarsi in età più giovane di quanto non faccia la malattia di Alzheimer.

Sintomi

Identificare con precisione quali patologie rientrano nella categoria della demenza frontotemporale presenta una sfida particolare per gli scienziati. I segni ed i sintomi possono variare notevolmente da un individuo all’altro. I ricercatori hanno identificato diversi cluster di sintomi che tendono a verificarsi insieme e sono dominanti in sottogruppi di persone con la malattia. Più di un cluster  possono essere evidenti nella stessa persona. I segni e sintomi di demenza frontotemporale progressivamente peggiorano con il tempo, quasi sempre nel corso degli anni.

Cambiamenti comportamentali

I più comuni segni e sintomi di demenza frontotemporale comportano cambiamenti estremi di comportamento e personalità. Questi includono:

• Azioni sempre più inadeguate
• Perdita di empatia e di altre abilità interpersonali
• La mancanza di giudizio e di inibizione
• Apatia
• Ripetitivo comportamento compulsivo
• Un calo dell’igiene personale
• Cambiamenti nelle abitudini alimentari, prevalentemente mangiare troppo
• La mancanza di consapevolezza di pensiero o di cambiamenti comportamentali
• Problemi di linguaggio

Alcuni sottotipi di demenza frontotemporale sono caratterizzati dalla compromissione o perdita della parola e difficoltà linguistiche. Ad esempio, l’afasia progressiva primaria è caratterizzata da una crescente difficoltà nell’utilizzo e nella comprensione del linguaggio scritto e parlato. Le persone con un altro sottotipo, la demenza semantica, riescono a fare un discorso grammaticalmente corretto che non ha alcuna rilevanza per la conversazione o possono avere difficoltà a ricordare le parole per gli oggetti comuni.

Disturbi del movimento

Rari sottotipi di demenza frontotemporale sono caratterizzati da problemi con il movimento, simili a quelli associati con la malattia di Parkinson o la sclerosi laterale amiotrofica (ALS).

Segni e sintomi possono includere:

• Tremore
• Rigidità
• Spasmi muscolari
• Scarso coordinamento
• Difficoltà a deglutire
• Debolezza muscolare

Cause

Una varietà di mutazioni in diversi geni sono stati collegati a specifici sottotipi di demenza fronto-temporale. Ma più della metà delle persone che sviluppano la demenza frontotemporale non hanno una storia familiare di demenza.

In alcuni casi di demenza frontotemporale, le parti interessate del cervello contengono organismi microscopici con proteine ​​anormali piene di strutture che si sviluppano all’interno delle cellule cerebrali. La demenza frontotemporale una volta era conosciuta come morbo di Pick, ma ora la terminologia è riservata per il sottotipo che è caratterizzato da queste strutture anomale.

Fattori di rischio

Il rischio di sviluppare demenza frontotemporale è maggiore se si dispone di una storia familiare di demenza. Non ci sono altri fattori di rischio noti.

Diagnosi

Nessun singolo test è in grado di identificare la demenza frontotemporale, per cui i medici cercano di individuare alcuni elementi caratteristici, escludendo altre possibili cause.

Gli esami del sangue

Per vedere se i sintomi sono causati da una condizione diversa, come ad esempio malattie epatiche o renali, il medico può prescrivere le analisi del sangue.

Test neuropsicologici

A volte i medici consigliano una valutazione più ampia di ragionamento e capacità di memoria. Questo tipo di test, che può richiedere diverse ore per essere completato, è particolarmente utile nel tentativo di distinguere tra i diversi tipi di demenza in una fase precoce.

Le scansioni del cervello

Osservando le immagini del cervello, i medici possono essere in grado di individuare eventuali anomalie visibili, come ad esempio la formazione di coaguli, sanguinamento o tumori  che possono causare segni e sintomi.

• La risonanza magnetica (MRI). Una macchina per la risonanza magnetica utilizza le onde radio e un forte campo magnetico per produrre immagini dettagliate del cervello.
• La tomografia computerizzata (TAC).
• Tomografia a emissione di positroni (PET). Le scansioni PET utilizzano una piccola quantità di basse dosi di materiale radioattivo che viene iniettato in una vena per aiutare a visualizzare il metabolismo cerebrale, che può aiutare ad identificare anomalie.

Trattamenti e cure

Non c’è cura per la demenza frontotemporale e non c’è modo efficace per rallentare la sua progressione. Il trattamento si basa sulla gestione dei sintomi.

Farmaci

• Antidepressivi. Alcuni tipi di antidepressivi, come il trazodone (Desyrel, Oleptro), possono ridurre i problemi comportamentali associati alla demenza frontotemporale. Inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) sono stati efficaci in alcuni casi, anche se i risultati dello studio sono confusi.
• Antipsicotici. Anche se i farmaci antipsicotici sono a volte utilizzati per combattere i problemi comportamentali della demenza frontotemporale, gli effetti collaterali possono includere un aumento del rischio di decesso nelle persone anziane.

Terapia

Le persone che incontrano difficoltà linguistiche possono beneficiare della logopedia, per imparare strategie alternative per la comunicazione.