Malattia di Still dell’adulto : sintomi, cause, complicazioni e cure

Ultimo Aggiornamento 25 Maggio 2020

La malattia di Still dell’adulto è una rara condizione infiammatoria che può portare ad artrite cronica e altre complicazioni. Una condizione a parte, precedentemente conosciuta come la malattia di Still, è ora comunemente indicata come artrite reumatoide giovanile (JRA) o artrite idiopatica giovanile (AIG).

Non c’è cura per la malattia di Still dell’adulto, ma il trattamento può offrire un sollievo dei sintomi e aiutare a prevenire le complicanze.

Sintomi

La maggior parte delle persone affette da malattia di Still dell’adulto sperimentano una combinazione dei seguenti segni e sintomi:

• Febbre. Si può verificare una febbre quotidiana di almeno 38,9 C per una settimana o più. La febbre di solito ha dei picchi nel tardo pomeriggio o in prima serata. Tra gli episodi febbrili la temperatura spesso torna alla normalità.

• Rash cutaneo. L’eruzione cutanea appare di solito sul tronco, braccia o gambe.

• Dolore e articolazioni gonfie. Soprattutto le ginocchia, polsi, caviglie, gomiti, mani e spalle. Di solito, il disagio dura almeno due settimane.

• Dolore muscolare. Il dolore può essere abbastanza grave da interrompere le  attività quotidiane.

Altri segni e sintomi possono includere:

• Mal di gola

• Gonfiore dei linfonodi del collo

• Ingrossamento del fegato o della milza

• L’infiammazione del rivestimento del cuore o dei polmoni

Avere uno di questi segni o sintomi non significa necessariamente avere la malattia di Still dell’adulto. I segni ed i sintomi di questo disturbo possono simulare quelli di altre condizioni, tra cui la mononucleosi infettiva, un tipo di cancro chiamato linfoma o altre malattie reumatiche, tra cui l’artrite reumatoide.

Cause

Anche se non è certo ciò che provoca la malattia, la condizione può essere innescata da una infezione virale o batterica.

Fattori di rischio

L’età è il principale fattore di rischio per la malattia di Still dell’adulto. Maschi e femmine sono ugualmente a rischio di contrarre la malattia. E’ improbabile che questa malattia sia ereditaria.

Complicazioni

La maggior parte delle complicanze derivano dalla infiammazione cronica degli organi del corpo e delle articolazioni.

• Articolazioni. L’infiammazione cronica può danneggiare le articolazioni. Le articolazioni più frequentemente interessate sono le ginocchia e i polsi. Le articolazioni del collo, piedi, dita e dell’anca possono anche essere colpite, ma molto meno frequentemente. Nei casi più gravi, l’intervento di sostituzione articolare può essere necessario.

• Infiammazione del cuore. La malattia di Still dell’adulto può portare ad una infiammazione del rivestimento del cuore (pericardite) o della parte muscolare del cuore (miocardite).

• Eccesso di liquidi ai polmoni. L’infiammazione può provocare un eccesso di fluido.

Diagnosi

Non esiste un singolo test per diagnosticare la malattia di Still dell’adulto. Il medico potrebbe prendere in considerazione una serie di strumenti diagnostici, perché i segni e i sintomi della malattia di Still dell’adulto possono simulare quelli di altre condizioni, come la mononucleosi, il linfoma o altre malattie reumatiche. Il medico formulare una diagnosi basata sui seguenti punti:

• Segni e sintomi. Il medico potrebbe sospettare la  malattia da un esame fisico che rivela la febbre alta, articolazioni gonfie e un rash cutaneo. Ingrossamento dei linfonodi e mal di gola sono anche comuni.

• Esami di imaging. L’infiammazione del rivestimento del cuore o dei polmoni può essere rilevato da un ecocardiogramma. I raggi X delle ossa possono mostrare i cambiamenti nelle articolazioni.

• Gli esami del sangue. Un certo numero di esami del sangue possono dare un’indicazione della presenza di malattia di Still dell’adulto.

Un esame del sangue comune per le persone affette da malattie infiammatorie controlla il tasso di sedimentazione eritrocitaria (ESR).

Altri esami del sangue possono mostrare un aumento dei livelli della proteina C-reattiva (CRP) e della ferritina. nella malattia di Still dell’adulto, elevati livelli di ferritina possono essere trovati, e alcuni ricercatori hanno suggerito che la ferritina può essere utile per monitorare l’attività della malattia durante il trattamento.

Gli esami del sangue per il fattore reumatoide e gli anticorpi antinucleo (ANA) sono generalmente negativi per le persone con malattia di Still dell’adulto. Inoltre, il test di funzionalità epatica può aiutare a determinare i livelli di alcuni enzimi epatici che possono essere elevati nella malattia di Still dell’adulto.

Trattamenti e cure

I medici usano una varietà di farmaci per il trattamento della malattia. Il tipo di farmaco da utilizzare dipende dalla gravità dei sintomi e se si verificano effetti collaterali.

• Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS). Questi farmaci, come l’aspirina, l’ibuprofene (Advil, Motrin, altri) e naproxene (Aleve, Anaprox, altri), aiutano a ridurre l’infiammazione.

• Glucocorticoidi. Le persone con febbre alta, gravi sintomi comuni o complicazioni con i loro organi interni possono beneficiare dai glucocorticoidi, come il prednisone. I glucocorticoidi sono farmaci corticosteroidi che aiutano a sopprimere la risposta immunitaria del corpo.

• Methotrexate. il metotrexato (Rheumatrex, Trexall) è stato utilizzato con successo in una piccola serie di persone per trattare la malattia di Still dell’adulto. Può anche essere utilizzato come “agente risparmiatore di steroidi”, nel senso che se si prende il metotressato, piccole dosi di corticosteroidi possono essere in grado di controllare la malattia.

Modificatori della risposta biologica

Diversi farmaci che non sono la terapia standard per la malattia di Still dell’adulto sono stati segnalati per aiutare alcune persone con questa condizione. Un gruppo inibisce fattore di necrosi tumorale-alfa (TNF-alfa), una cella del sistema immunitario coinvolta nel processo infiammatorio. Bloccanti del TNF sono infliximab (Remicade), Adalimumab (Humira) ed Etanercept (Enbrel). Sebbene alcuni studi hanno mostrato qualche promessa, non si sa se ​​i bloccanti del TNF possano fornire vantaggi a lungo termine nel controllo della malattia.

Altri farmaci, tra cui il rituximab (Rituxan), la ciclosporina (Sandimmune, Gengraf, Neoral) e l’anakinra (Kineret), sono stati utilizzati con successo nel trattamento della malattia di Still dell’adulto.

Anche con il trattamento, è difficile prevedere il corso della malattia di Still dell’adulto. Alcune persone possono sperimentare solo un singolo episodio, mentre per altri la malattia può svilupparsi in una condizione cronica.