Malattia di Castleman : sintomi, segni, cause e cure

Ultimo Aggiornamento 3 Ottobre 2019

La malattia di Castleman, è una malattia rara che colpisce i linfonodi e altre strutture del sistema immunitario del corpo.Conosciuta anche come iperplasia gigante del linfonodo, la malattia di Castleman è classificata come una malattia linfoproliferativa. Ciò significa che comporta una crescita eccessiva (proliferazione) delle cellule linfatiche.

Questo rende la malattia di Castleman simile ai tumori del sistema linfatico (linfomi), che sono anche caratterizzati da proliferazione cellulare. La malattia di Castleman non è considerato un cancro, ma è associata ad un alto rischio di un tipo di cancro chiamato linfoma.

La malattia di Castleman può verificarsi in forma localizzata o più diffusa. Trattamento e aspettative dipendono da quale tipo di malattia di Castleman si ha.

Sintomi

Ci sono due tipi fondamentali di malattia di Castleman:

• Unicentrica. Questa forma localizzata colpisce solo un singolo linfonodo.
• La malattia di Castleman multicentrica. Questo tipo colpisce più linfonodi ed i tessuti linfatici, e può seriamente indebolire il sistema immunitario. Si accompagna a volte con l’HIV / AIDS.

I due tipi differenti di malattia di Castleman influenzano le persone in modo molto diverso

La malattia di Castleman Unicentrica

Molte persone affette da malattia di Castleman unicentrica non notano alcun sintomo. Molto spesso, il linfonodo malato si trova nel torace o all’addome. Quando ci sono segni e sintomi, essi possono includere:

• Una sensazione di pienezza o di pressione al torace o all’addome che può causare difficoltà a respirare o mangiare
• Un grumo allargato sotto la pelle all’inguine collo o ascelle
• Perdita di peso non intenzionale
• Tosse
• Anemia

Malattia di Castleman multicentrica

Le persone affette dalla malattia di Castleman multicentrica di solito si sviluppano questi segni e sintomi:

• Febbre
• Sudorazioni notturne
• Perdita di appetito
• Nausea e vomito
• Perdita di peso non intenzionale
• Debolezza
• Fatica
• Ingrossamento dei linfonodi periferici, di solito intorno alle zone del collo, clavicola, ascelle e inguine
• Ingrossamento del fegato o milza
• Danni ai nervi delle mani e dei piedi che conduce alla sensazione di intorpidimento o debolezza (neuropatia periferica)

Se si nota un nodo linfatico allargato sul lato del collo o nella zona delle ascelle, inguine o clavicola, rivolgersi al medico. Inoltre, chiamare il medico se si hanno altri segni o sintomi, come ad esempio una sensazione di pienezza nel torace o all’addome, febbre, stanchezza, o perdita di peso inspiegabile. Questi segni e sintomi sono comuni a diversi tipi di malattie.

Cause

Non è chiaro ciò che provoca la malattia di Castleman. L’infezione da un virus chiamato herpes umano 8 (HHV-8) è associato con la malattia di Castleman, ed i medici sospettano che esso possa svolgere un ruolo, soprattutto nella malattia di Castleman multicentrica. Questo virus è stato collegato anche allo sviluppo del sarcoma di Kaposi, un tumore delle pareti dei vasi sanguigni, che è anche comune nelle persone con malattia di Castleman multicentrica. Le persone che sono HIV-positivi hanno maggiori probabilità di avere sia la malattia di Castleman e il sarcoma di Kaposi.

I ricercatori non sono chiare quale sia il ruolo preciso di HHV-8 può essere, anche se sembra che potrebbe causare un malfunzionamento delle cellule del sistema immunitario di riprodursi rapidamente. Le cellule del sistema immunitario produrre una proteina chiamata interleuchina-6 (IL-6) che contribuisce alla crescita eccessiva di cellule linfatiche e conduce molti dei segni e sintomi della malattia Castleman.

Generalmente, le persone con la malattia di Castleman unicentrica non sono infette da HHV-8.

Fattori di rischio

Non sembrano esserci fattori di rischio coerenti per la malattia di Castleman, tranne che per l’HIV / AIDS. La malattia può colpire chiunque – adulti e bambini, uomini e donne. L’età media delle persone con malattia di Castleman unicentrica è trai  30 o 40 anni. La maggior parte delle persone con la forma multicentrica sono tra  i 50 ed i 60 anni.

Complicazioni

Unicentrica

Le persone affette dalla malattia di Castleman unicentrica di solito stanno bene una volta che il linfonodo interessato viene rimosso.

La malattia di Castleman multicentrica

D’altra parte, la malattia di Castleman multicentrica è molto più grave e spesso letale. Il decesso per malattia multicentrica di solito si verifica a causa di una grave infezione, insufficienza di organi multipli, o cancro, come il linfoma o sarcoma di Kaposi. La presenza di HIV / AIDS tende a peggiorare il risultato.

Diagnosi

Un certo numero di test possono aiutare il medico a stabilire se si dispone di malattia di Castleman, anche se la malattia di Castleman unicentrica spesso viene scoperta accidentalmente. Le persone con malattia di Castleman unicentrica  spesso non presentano sintomi, e il linfonodo malato viene trovato durante uno screening o il trattamento per un’altra malattia.

Porcedure che il medico può effettuare per diagnosticare la malattia di Castleman  includono:

• L’esame fisico. Il medico può valutare non solo i linfonodi ingrossati, ma anche altri linfonodi per determinare la loro dimensione e consistenza.
• Esami del sangue e delle urine. Gli esami del sangue e delle urine possono aiutare il medico a scovare altre infezioni o malattie. Essi possono anche rivelare anemia e anomalie delle proteine ​​del sangue che a volte sono la caratteristica del morbo di Castleman.
• Tecniche di imaging. La tomografia computerizzata (TAC) o la risonanza magnetica (MRI) del torace, collo, addome e pelvi possono rilevare la presenza e il numero di linfonodi ingrossati. Questi test possono anche determinare se gli organi, come il fegato o la milza, sono ingrossati.
• Biopsia del linfonodo. Per differenziare la malattia di Castleman da altri tipi di disturbi del tessuto linfatico, come il linfoma, è necessario prelevare un campione di tessuto linfonodale per l’esame in laboratorio. Osservando la struttura delle cellule, un medico specializzato nella diagnosi della malattia (patologo) potrebbe essere in grado di dire se si tratta di linfoma o della malattia di Castleman. Poiché la malattia di Castleman è rara, un secondo patologo può essere necessario per confermare la diagnosi.

Trattamenti e cure

Il trattamento dipende in larga misura dal tipo di malattia di Castleman. Il trattamento per la malattia di Castleman unicentricA è quasi sempre con la chirurgia, mentre la malattia di Castleman multicentrica richiede terapie più sistemiche.

Terapia per la malattia unicentrica

La malattia può essere curata chirurgicamente rimuovendo il linfonodo malato . Se il linfonodo è nel petto o nell’addome, un intervento chirurgico può essere necessario per rimuovere linfonodo. Questo di solito comporta una degenza ospedaliera. Se il nodo interessato è in un luogo che è di facile accesso, come ad esempio nella zona delle ascelle o del collo, una procedura più semplice può essere effettuata senza ricovero in ospedale.

Se la rimozione chirurgica non è possibile, farmaci, come Rituxan o corticosteroidi, possono essere utilizzati per ridurre il linfonodo. La radioterapia può anche essere un modo efficace per distruggere il tessuto colpito.

Terapia per la malattia multicentrica

Curare la malattia di Castleman multicentrica è generalmente più difficile. Poiché la malattia è rara, ha segni e sintomi non specifici, e alcune volte va spontaneamente in remissione. A causa di tutto questo, a volte, i medici hanno trovato difficoltà ad individuare il miglior trattamento.

La chirurgia di solito non è un’opzione per la malattia multicentrica a causa del numero dei linfonodi coinvolti, anche se a volte la rimozione di un ingrossamento della milza può aiutare.

I farmaci sono comunemente usati per la malattia multicentrica, con vari gradi di successo. Le terapie sono:

• Gli anticorpi monoclonali. Questi anticorpi artificiali sono progettati per concentrarsi su cellule specifiche del corpo che non stanno funzionando bene. Un anticorpo monoclonale funziona neutralizzando o bloccando l’attività di IL-6, la proteina delle cellule immunitarie sospettata avere un ruolo nel causare la malattia. Un altro anticorpo monoclonale che può aiutare è il rituximab (Rituxan), un farmaco che ha come bersaglio un diverso tipo di cellula associata alla malattia di Castleman.
• Corticosteroidi. La funzione di base della terapia con corticosteroidi è quella di controllare l’infiammazione. Con la malattia di Castleman multicentrica, i medici di solito prescrivono steroidi, come il prednisone, in combinazione con altre terapie.
• Chemioterapici. I farmaci antitumorali (chemioterapia) possono essere utili in quanto trattano la riproduzione delle cellule, come quelle associate con la malattia di Castleman. Se la chemioterapia viene interrotta, però, i sintomi tendono a tornare e un ulteriore trattamento è necessario per mantenere sollievo dai sintomi. Tuttavia, la chemioterapia ha contribuito ha mandare la malattia in remissione per alcune persone. Di solito, i medici utilizzano una combinazione di farmaci anti-cancro.
• Farmaci antivirali. I farmaci antivirali, quali ganciclovir, sono noti per inibire l’attività del virus HHV-8.
• Modulatori del sistema immunitario. I medici hanno provato altri farmaci che aiutano a regolare il sistema immunitario (immunomodulatori) nella speranza che questi farmaci possano avere qualche effetto. L’interferone alfa ha effetti immunomodulanti ed antivirali ed è stato utilizzato con successo in alcune persone con la malattia di Castleman, anche se i sintomi di solito tornano una volta che si smette di prendere il farmaco. Talidomide (Thalomid), un farmaco potente immunomodulatore, ha anche aiutato alcune persone a diminuire la produzione di IL-6.