Sarcoma pleomorfo indifferenziato: sintomatologia e cure

Ultimo Aggiornamento 19 Ottobre 2024

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato, precedentemente noto come istiocitoma fibroso maligno, è un tipo di tumore dei tessuti molli. La parola “indifferenziato” in questo sarcoma  significa che le cellule non assomigliano ai tessuti corporei in cui si sviluppano. Questo tipo di cancro è chiamato pleomorfo  perché le cellule crescono in più forme e dimensioni.  Anche se i sarcomi non sono tumori comuni, rappresentano una delle più comuni neoplasie dei tessuti molli negli adulti. I sarcomi dei tessuti molli possono svilupparsi nei vasi sanguigni e nei tessuti profondi della pelle, dei grassi, dei muscoli, dei tessuti fibrosi o dei nervi.

In particolare,  di solito si verifica nelle braccia o nelle gambe, e un po’ meno spesso nella zona dietro la cavità addominale (retroperitoneo). Il cancro in genere diventa piuttosto grande in un periodo di settimane o mesi, a volte crescendo abbastanza rapidamente. Nella maggior parte dei casi, la rapida crescita causa dolore notevole. Tuttavia, anche se tende a crescere localmente, il cancro può diffondersi in altre parti del corpo, più spesso nei polmoni.

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato è trovato e riconosciuto tramite diagnosi ad esclusione, il che significa che è concordato quando altre diagnosi sono state escluse; rappresenta meno del 5% dei sarcomi negli adulti.

Sintomi

Il segno più comune di sarcoma pleomorfo indifferenziato è una massa allargata, (solitamente) indolore, che può diventare piuttosto grande, specialmente se si sviluppa in una coscia o nel retroperitoneo.
I sarcomi nel retroperitoneo possono anche causare dolore, mancanza di appetito, stitichezza o emorragia intestinale o gastrica.

La massa può crescere abbastanza da sentirsi nell’addome. In caso di crescita estremamente rapida, si può anche avvertire dolore o senso di compressione attorno alla crescita, oppure si possono avere sensazioni di formicolio, pizzicore o bruciore inspiegabili sulla pelle, o accumulo di liquidi su un piede o altra estremità colpiti.

Più raramente, si possono sviluppare segni e sintomi sistemici come febbre o perdita di peso.

Cause

Sebbene le cause del sarcoma pleomorfo indifferenziato siano in gran parte sconosciute, una piccola percentuale (meno del 2-3%) si sviluppa nel sito della precedente radioterapia. In casi molto rari, il sarcoma può anche svilupparsi all’interno o attorno a ulcere croniche o cicatrici tissutali. Una causa specifica non è spesso identificata per la maggior parte degli UPS ( abbreviazione inglese per sarcoma pleomorfo indifferenziato)

Fattori di rischio

La maggior parte dei sarcomi pleomorfi indifferenziati si sviluppano in persone senza fattori di rischio noti. Tuttavia, alcuni fattori possono aumentare la loro probabilità, tra cui radiazioni, un sistema linfatico danneggiato e l’esposizione a determinate sostanze chimiche.

Diagnosi

La valutazione iniziale per un presunto sarcoma pleomorfo indifferenziato inizia di solito con una storia di quando hai notato per la prima volta la massa e quanto rapidamente è cresciuta, oltre a un esame fisico. L’esame fisico dovrebbe concentrarsi sulle dimensioni e sulla profondità della massa attuale, sia che sia collegata a tessuti normali vicini, sia segni di gonfiore associato o danni ai nervi.

I tuoi medici vorranno verificare se la tua massa è una delle numerose condizioni benigne più comuni, come i tumori dei tessuti molli (ad esempio i lipomi ). Dovrebbero essere esclusi anche altri tumori maligni, compresi linfoma , melanoma , carcinoma che ha metastatizzato o uno dei numerosi altri sarcomi .

Poiché i tumori benigni dei tessuti molli sono molto più comuni del sarcoma pleomorfo indifferenziato o di altri sarcomi maligni dei tessuti molli, può essere difficile valutare quali masse di tessuti molli richiedono un’ulteriore valutazione.

I criteri per l’ospedalizzazione urgente di un paziente con lesione di tessuti molli si concentrano su tre aspetti:

• Una massa di tessuto molle, a forma di pallina da golf o più grande
• Un grumo doloroso
• Un nodulo che sta aumentando di dimensioni

Inoltre, le masse  più profonde hanno maggiori probabilità di essere sarcomi, così come i grumi che si rigenerano dopo essere stati rimossi chirurgicamente. Più di queste caratteristiche cliniche esistono, maggiore è la possibilità di malignità del tumore. L’aumento delle dimensioni è l’indicatore individuale più forte.

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato è meglio trattato con un approccio multidisciplinare che coinvolge oncologi medici, patologi, radiologi, chirurghi, radioterapisti.

Anche la biopsia iniziale dovrebbe essere eseguita nello stesso centro di trattamento, oltre a qualsiasi intervento chirurgico di resezione.

In quasi tutti i casi il medico probabilmente raccomanderà di sottoporsi a test diagnostici, tra cui:

• Test di imaging I test di imaging, come i raggi X, la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (MRI) e la tomografia ad emissione di positroni (PET), possono essere utilizzati per valutare l’area di interesse. La valutazione stessa può includere la definizione della fonte di una massa tissutale, la determinazione dell’entità di un tumore primario per la pianificazione chirurgica e test per indicare se una eventuale crescita maligna si sia metastatizzata in altre sedi come un polmone.
• Biopsia. Il medico può eseguire una procedura di biopsia per rimuovere un campione del sospetto sarcoma per il test in laboratorio. Per rimuovere il campione, il medico può usare un ago lungo e sottile. A volte  viene eseguita durante l’intervento chirurgico.
• Ancora una volta è bene ribadire che, se si sospetta un sarcoma pleomorfo indifferenziato, è meglio cercare assistenza in un centro medico che curi molte persone con questo tipo di cancro.

In laboratorio, un medico specializzato nelle analisi dei tessuti corporei (patologo) esamina il campione di tessuto per rilevare eventuali segni di cancro. Il patologo analizza anche il campione per capire il tipo di cancro e determinare se il tumore è aggressivo.

Trattamenti e possibili cure

Le opzioni di trattamento per il sarcoma pleomorfo indifferenziato dipenderanno dalle dimensioni e dalla sede del tumore.

La chirurgia è in genere il trattamento principale per UPS. L’obiettivo è quello di rimuovere il cancro e un margine di tessuto sano attorno ad esso con il minimo impatto possibile. Quando UPS influisce su braccia e gambe, questo significa usare tecniche per risparmiare gli arti ogni volta che è fattibile.

Tuttavia, in alcuni casi potrebbe essere necessario amputare il braccio o la gamba colpiti. I medici lavorano molto duramente per evitare l’amputazione. Ad esempio, possono consigliare la radioterapia per ridurre il tumore prima dell’intervento chirurgico, il che può ridurre le probabilità che sia necessaria un’amputazione.

Se il sarcoma pleomorfo indifferenziato si diffonde in un’altra area del corpo, può essere possibile rimuovere chirurgicamente l’altro tumore, in base alle sue particolari esigenze mediche.

Radioterapia

La radioterapia coinvolge il trattamento del cancro con fasci di energia ad alta potenza, come i raggi X oi protoni.

• Il medico può suggerire di usare la radioterapia prima di un’operazione per ridurre un tumore per renderlo più facile da rimuovere.
• Le radiazioni possono anche essere usate dopo l’intervento chirurgico per uccidere tutte le cellule tumorali che rimangono.
• Le radiazioni possono anche essere impiegate durante l’intervento chirurgico subito dopo una resezione, una procedura chiamata radioterapia intraoperatoria ( IORT ).

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento farmacologico che utilizza sostanze chimiche per uccidere le cellule tumorali. Può essere somministrato con la pillola o attraverso una vena (per via endovenosa) o entrambi. Anche se generalmente non viene utilizzato nei primi stadi, la chemioterapia può essere usata per trattare tumori che si sono diffusi in altre parti del corpo o per curare malattie più avanzate.

La chemioterapia può anche essere combinata con la radioterapia

I farmaci di chemioterapia mirati usati per trattare il sarcoma pleomorfo indifferenziato includono:

• Doxorubicina (Doxil) con olaratumab (Lartruvo)
• Gemcitabina (Gemzar) con docetaxel (Taxotere)
• Questi farmaci e altri possono essere prescritti a discrezione del medico.

Medicina alternativa

Nessun trattamento di medicina alternativa è risultato utile nel trattamento del sarcoma pleomorfo indifferenziato. Ma alcuni trattamenti complementari e alternativi possono alleviare i sintomi che si verificano a causa del cancro o dei trattamenti. Questi significa che insieme alle cure convenzionali che non devono mai essere interrotte, la medicina alternativa puo’ aiutare le persone a tollerare meglio i disagi delle cure o della malattia.

I trattamenti alternativi che possono aiutare ad alleviare i sintomi includono:

• Agopuntura
• Aromaterapia
• Massaggio
• Meditazione
• Esercizi di rilassamento