Tumori ipofisari : sintomi, diagnosi, cause e cure

Ultimo Aggiornamento 13 Settembre 2019

I tumori ipofisari sono crescite anomale che si sviluppano nella ghiandola pituitaria. Alcuni tumori ipofisari causano una eccessiva produzione di ormoni che regolano importanti funzioni del corpo. Altri tumori ipofisari possono limitare normali funzioni della ghiandola pituitaria, provocando la produzione di bassi livelli di ormoni.

La stragrande maggioranza dei tumori ipofisari sono crescite non tumorali (adenomi). L’adenoma rimane confinato alla ghiandola pituitaria o nei tessuti circostanti e non si diffonde ad altre parti del corpo.

Il trattamento per i tumori ipofisari prevede varie opzioni per rimuovere o controllare la crescita. Si può anche utilizzare farmaci per correggere la produzione di ormoni sballata.

Sintomi

Un tumore pituitario può causare problemi fisici e biochimici. Grandi tumori ipofisari quelli di misura circa 19 mm o superiori sono conosciuti come macroadenomi. Tumori più piccoli sono chiamati microadenomi. I macroadenomi può esercitare una pressione fisica sul resto della ghiandola pituitaria e strutture vicine.

Sintomi legati alla pressione tumorale

Segni e sintomi della pressione esercitata da un tumore pituitario possono includere:

• Mal di testa
• Perdita della vista, in particolare la perdita della visione periferica
• Nausea e vomito
• Sintomi di carenza di ormoni ipofisari
• Fatica
• Debolezza
• Intolleranza al freddo
• Costipazione
• Bassa pressione sanguigna
• Perdita di capelli
• Disfunzione sessuale
• Perdita di peso non intenzionale o aumento di peso

Sintomi legati ai livelli ormonali

Alcuni tumori ipofisari producono anche ormoni. Generalmente, questo provoca una sovrapproduzione di ormoni, che ha diversi effetti biochimici. Diversi tipi di tumori sono in grado di svilupparsi nella ghiandola pituitaria causando segni e sintomi specifici.

Ormone adrenocorticotropo (ACTH-secernenti). Tumori ACTH producono l’adrenocorticotropina, un ormone che stimola le ghiandole surrenali a rilasciare cortisolo. I risultati di questa iper produzione di cortisolo è la sindrome di Cushing.

Segni e sintomi della sindrome di Cushing possono includere:

• Accumulo di grasso intorno al tronco e parte superiore della schiena
• Esagerata rotondità del viso
• Una caratteristica gobba sulla parte superiore della schiena
• Alta pressione sanguigna
• Debolezza muscolare
• Lividi
• Smagliature
• Assottigliamento della pelle

Tumori secernenti ormone della crescita. Questi tumori producono l’ormone della crescita, gli effetti di questo eccesso possono comprendere:

• Grossolani tratti del viso
• Mani e piedi ingrandite
• Sudorazione eccessiva
• Alta pressione sanguigna
• Problemi al cuore
• Artrite degenerativa
• Denti non allineati (malocclusione)
• Gigantismo. in bambini ed adolescenti

Tumori secernenti Prolattina. Una sovrapproduzione di prolattina da un prolattinoma può causare una diminuzione dei livelli normali di ormoni sessuali, che sono gli estrogeni nelle donne e testosterone negli uomini. L’eccessiva prolattina nel sangue (iperprolattinemia) può colpire gli uomini e le donne in modo diverso.

Nelle donne, la prolattinoma può causare:

• Periodi mestruali irregolari (oligomenorrea)
• La mancanza del ciclo mestruale (amenorrea)
• Scarico Lattea dal seno (galattorrea)

Negli uomini, un tumore secernente prolattina può causare ipogonadismo maschile. Segni e sintomi possono includere:

• Ginecomastia
• La disfunzione erettile
• Infertilità
• Diminuzione dei peli sul corpo
• Perdita del desiderio sessuale

Tumori secernenti ormoni stimolanti della tiroide. Quando un tumore ipofisario produce un ormone stimolante della tiroide, la ghiandola tiroide produce troppa tiroxina. Questa è una rara causa di ipertiroidismo, o malattie della tiroide iperattiva. L’ipertiroidismo può accelerare il metabolismo del corpo, causando:

• Perdita di peso improvvisa
• Battito cardiaco accelerato o irregolare
• Nervosismo o irritabilità

Se si sviluppano segni e sintomi che possono essere associati a un tumore ipofisario, consultare il medico per determinare la causa esatta. I tumori ipofisari spesso possono essere trattati efficacemente.

Cause

La causa della crescita cellulare incontrollata nella ghiandola pituitaria, che crea un tumore, rimane sconosciuta. La ghiandola pituitaria è una piccola ghiandola a forma di fagiolo situata alla base del cervello. Nonostante le dimensioni ridotte, la ghiandola influisce su quasi ogni parte del corpo. Gli ormoni prodotti aiutano a regolare le funzioni importanti, come la pressione arteriosa la crescita e la riproduzione.

Una piccola percentuale di casi di tumore pituitario pare evidenziare una componente familiare, ma la maggior parte non hanno alcun apparente fattore ereditario. Tuttavia, gli scienziati sospettano che le alterazioni genetiche svolgano un ruolo importante nel modo in cui si sviluppano i tumori ipofisari.

Fattori di rischio

Anche se i tumori ipofisari possono verificarsi a qualsiasi età, hanno più probabilità di verificarsi in adulti più anziani. Le persone con una storia familiare di alcune condizioni ereditarie, come la neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I), hanno un aumento del rischio di tumori pituitari. Nei casi di MEN I, tumori multipli si verificano in varie ghiandole del sistema endocrino.

Complicazioni

I tumori ipofisari di solito non crescono o si diffondono ampiamente. Tuttavia, possono influenzare negativamente la salute, causando:

• La perdita della vista. Un tumore pituitario può mettere pressione sui nervi ottici, che sono vicino alla ghiandola pituitaria, e causare la perdita della vista.
• Deficit ormonali Permanenti. La presenza di un tumore ipofisario o la sua rimozione, potrebbero danneggiare permanentemente l’asse ormonale, che potrebbere essere necessario sostituire con i farmaci ormonali.
• Sanguinamento improvviso nel tumore (apoplessia pituitaria). Una complicanza rara ma potenzialmente grave del tumore ipofisario è l’apoplessia pituitaria. Questa è di solito accompagnata da un improvviso, forte mal di testa, problemi di vista improvvisi,tra cui la perdita della vista, visione doppia e caduta di una palpebra. Inoltre sono anche presenti sintomi di bassa produzione di ormoni dell’ipofisi (ipopituitarismo), come vertigini, vomito, intolleranza al freddo, sete eccessiva e affaticamento. L’apoplessia pituitaria è una emergenza, di solito trattata con corticosteroidi e possibilmente chirurgia.
• Diabete insipido. Questa è una possibile complicanza di un tumore ipofisario di grandi dimensioni o di alcuni trattamenti per i tumori ipofisari. Da non confondere con il diabete mellito più comune, che coinvolge livelli di zucchero nel sangue e nelle urine. Il diabete insipido provoca un eccesso di sete e minzione eccessiva che può portare a disidratazione.

Diagnosi

Gli esami per formulare una diagnosi di tumore pituitario comprendono:

• Gli esami del sangue e delle urine. Test del sangue e delle urine sono in grado di determinare se si dispone di una sovrapproduzione o carenza di ormoni.
• Esami radiografici del cervello. Una tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (MRI) del cervello può aiutare il medico a giudicare la posizione e le dimensioni di un tumore ipofisario.
• Test della vista. Tale test è in grado di determinare se la crescita di un tumore ipofisario ha compromesso la vista o la visione periferica.
• Inoltre, il medico può fare riferimento a un endocrinologo per maggiori accertamenti.

Trattamenti e cure

Il trattamento per un tumore ipofisario dipende dal tipo di tumore, la sua dimensione e quanto è cresciuto nel cervello. L’età e la salute generale sono anche fattori da tenere sempre in considerazione. Poiché i tumori ipofisari possono causare seri problemi, il trattamento è spesso necessario. La diagnosi precoce dei tumori ipofisari è la chiave per il successo del trattamento.

I medici usano generalmente chirurgia, radioterapia e farmaci, da soli o in combinazione, per trattare un tumore pituitario e far tornare la produzione di ormoni a livelli normali.

Chirurgia

La rimozione chirurgica di un tumore ipofisario è in genere necessaria se il tumore sta premendo sui nervi ottici, o se il tumore è in sovrapproduzione di alcuni ormoni. Il successo della chirurgia dipende dal tipo di tumore, la sua posizione, le dimensioni, e se il tumore ha invaso i tessuti circostanti. Le due principali tecniche chirurgiche per il trattamento di tumori ipofisari sono:

• Approccio endoscopico transnasale transsfenoidale. Con questo approccio, il medico di solito può raggiungere e rimuovere il tumore attraverso il naso senza una incisione esterna. Nessun’altra parte del cervello è influenzata, e non c’è nessuna cicatrice visibile. Tuttavia, i tumori più grandi possono essere difficili da rimuovere con questa procedura, soprattutto se un tumore ha invaso i nervi circostanti o il tessuto cerebrale.
• Approccio transcranico. Durante questa procedura, il tumore viene rimosso attraverso la parte superiore del cranio tramite una incisione nel cuoio capelluto. E’più facile per raggiungere tumori di grandi dimensioni o più complessi che utilizzano questa procedura.

Radioterapia

La radioterapia può essere utile se un tumore persiste o ritorna dopo l’intervento chirurgico e provoca segni e sintomi che i farmaci non alleviano.

Metodi di radioterapia comprendono:

• Radioterapia esterna. Questa forma di radioterapia eroga radiazioni in piccoli incrementi per un periodo di tempo. Una serie di trattamenti, di solito cinque volte alla settimana nell’arco di quattro-sei settimane, viene eseguita su una base ambulatoriale. Anche se questa terapia è spesso efficace, può richiedere anni per controllare completamente la crescita del tumore e la produzione di ormoni. La radioterapia può anche danneggiare le cellule normali restanti dell’ipofisi e del tessuto normale del cervello, in particolare vicino alla ghiandola pituitaria.
• Radiochirurgia stereotassica. Questo tipo di radioterapia concentra fasci di radiazione precisamente sul tumore senza incisione. Con la radiochirurgia stereotassica, una quantità minima di radiazioni viene a contatto con il tessuto sano circostante il tumore, diminuendo il rischio di danni al tessuto normale.
• I vantaggi della radiochirurgia stereotassica, come quelli della radioterapia esterna, spesso non sono immediati e possono richiedere mesi o anni per essere pienamente efficaci. Tuttavia, ai medici non è possibile utilizzare questa terapia se il tumore è molto vicino al nervo ottico o altre strutture sensibili.

Farmaci

Il trattamento con farmaci può aiutare a bloccare l’eccesso di secrezione ormonale e talvolta ridurre alcuni tipi di tumori ipofisari:

• Prolattinomi. I farmaci come la bromocriptina (Parlodel) e cabergolina (Dostinex) possono trattare questi tipi di tumori, diminuendo la secrezione di prolattina e spesso riducendo le dimensioni del tumore. Questi farmaci sono spesso così efficaci nel trattamento di questi tipi di tumori che non è necessario un intervento chirurgico.
• Tumori secernenti ormone della crescita. Due tipi di farmaci sono disponibili per questo tipo di tumori ipofisari. Farmaci noti come analoghi della somatostatina (Sandostatina, altri) causano una diminuzione della produzione dell’ormone della crescita che può ridurre la dimensione del tumore. Il pegvisomant (Somavert) blocca l’effetto dell’ormone della crescita in eccesso sul corpo. Questi farmaci sono particolarmente utili se l’intervento non ha portato giovamento.
• Se un tumore pituitario ha portato ad una ridotta produzione di ormoni, o se la rimozione di un tumore ipofisario ha ridotto la produzione di ormoni, potrebbe essere necessario prendere ormoni sostitutivi per mantenere normali livelli ormonali.

Vigile attesa

La vigile attesa nota anche come osservazione, è la terapia che si basa sul monitorare cosa accade. Potrebbe essere necessario eseguire regolari follow-up per monitorare i test ed evidenziare la progressione del tumore pituitario. La vigile attesa, non comporta alcun trattamento medico attivo, e può essere un’opzione se il tumore non è causa di alcun segno o sintomo.

La vigile attesa può essere particolarmente appropriata se il paziente è molto anziano o in cattive condizioni di salute. Molte persone con tumori ipofisari stanno bene senza alcun trattamento e senza il tumore causi altri problemi. Se si è giovani, la vigile attesa può anche essere un’opzione fino a quando il tumore non richiede un trattamento.

Il medico può valutare il rischio a seconda dei casi e decidere di conseguenza il trattamento.