Cirrosi biliare primaria : cause, sintomi e cure

Ultimo Aggiornamento 7 Febbraio 2016

La cirrosi biliare primitiva è una malattia in cui i dotti biliari nel fegato vengono lentamente distrutti. La bile, un liquido prodotto nel fegato, svolge un ruolo nella digestione del cibo e aiuta a liberare il corpo dalle cellule ormai logore del sangue, colesterolo e tossine. Quando i dotti biliari sono danneggiati, come nella cirrosi biliare primaria, le sostanze nocive possono accumularsi nel fegato e, a volte portare a cicatrici irreversibili del tessuto del fegato (cirrosi epatica).

La cirrosi biliare primaria è  una malattia autoimmune in cui il corpo si rivolta contro le proprie cellule, tuttavia la cuasa di tutto questo non è chiara.

La cirrosi biliare primaria si sviluppa lentamente.

Sintomi

Anche se alcune persone con cirrosi biliare primaria rimangono senza sintomi per anni, altri sperimentano una serie di segni e sintomi, come ad esempio:

• Stanchezza

• Prurito della pelle

• Dolore nella parte superiore destra dell’addome

• Secchezza degli occhi

• Secchezza della bocca

• Ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero)

• Inscurimento della pelle che non è legato alla esposizione al sole

• Piedi e caviglie gonfi

• Accumulo di liquido nell’addome (ascite)

• Depositi di grasso sulla pelle intorno agli occhi, palpebre, o nelle pieghe i palmi delle mani, piante dei piedi, i gomiti o le ginocchia (xantomi)

• Diarrea

 

Cause

Non è chiaro che cosa causa la cirrosi biliare primaria. Molti esperti considerano la cirrosi biliare primitiva una malattia autoimmune in cui il corpo si rivolta contro le proprie cellule.

L’infiammazione della cirrosi biliare primaria inizia quando i linfociti T (cellule T) iniziano ad accumularsi nel fegato. Le cellule T sono globuli bianchi che fanno parte della risposta del sistema immunitario. Normalmente, le cellule T riconoscono e aiutano a difendere il corpo dai batteri e funghi. Ma nella cirrosi biliare primitiva, le cellule T invadono e distruggono le cellule che rivestono i piccoli dotti biliari nel fegato.

L’infiammazione nei condotti più piccoli si diffonde, nel tempo, e distrugge le cellule epatiche vicine. Poiché queste cellule sono distrutte, sono sostituite da tessuto cicatriziale (fibrosi) che può contribuire alla cirrosi epatica. La cirrosi è appunto una cicatrizzazione del tessuto epatico, che rende sempre meno possibile per il fegato svolgere le funzioni essenziali.

Fattori di rischio

I seguenti fattori possono aumentare il rischio di cirrosi biliare primaria:

• Sesso. La grande maggioranza delle persone con cirrosi biliare primaria è costituita da donne.

• Età. La cirrosi biliare primitiva è più probabile che si verifichi in persone dai 30 ai 60 anni.

• Infezioni. I ricercatori sospettano che la cirrosi biliare primaria possa essere innescata da una infezione batterica, micotica o parassitaria, il che spiegherebbe la volumetria dei globuli bianchi nei piccoli dotti biliari.

Complicazioni

Come il danno epatico progredisce, le persone con cirrosi biliare primaria possono sviluppare una serie di gravi problemi, tra cui:

• Cirrosi epatica. La cicatrizzazione del fegato rende difficile per il fegato di funzionare. La cirrosi può verificarsi nelle fasi successive della cirrosi biliare primaria. Questa grave patologia, può portare a insufficienza epatica, che si verifica quando il fegato non è più in grado di funzionare correttamente.

• Aumento della pressione nella vena porta (ipertensione portale). Il sangue dall’intestino, milza e pancreas entra nel fegato attraverso un grande vaso sanguigno chiamato vena porta. Quando blocchi di tessuto cicatriziale portando ad un aumento della pressione all’interno della vena. E poiché il sangue non scorre normalmente attraverso il fegato, ormoni, farmaci e altre tossine non vengono filtrate correttamente dal flusso sanguigno.

• Vene dilatate (varici) Quando la circolazione attraverso la vena porta è rallentata o bloccata, il sangue può refluire in altre vene, soprattutto quelle nello stomaco ed esofago. I vasi sanguigni sono sottili, e l’aumento della pressione nelle vene può causare sanguinamento allo stomaco superiore o esofago. Questa emorragia richiede cure mediche immediate.

• Cancro del fegato. La distruzione del tessuto epatico sano che si verifica nella cirrosi aumenta il rischio di cancro al fegato.

• Ossa deboli (osteoporosi) . Persone con cirrosi biliare primaria hanno un aumentato rischio di deboli e fragili che possono rompersi più facilmente.

• Carenze vitaminiche. La mancanza di bile colpisce la capacità del sistema digestivo di assorbire i grassi e le vitamine liposolubili, A, D, E e K. Questo a volte porta a carenze di queste vitamine.

• Problemi di memoria. Alcune persone con cirrosi biliare primaria hanno problemi con la memoria e la concentrazione.

• Aumentato rischio di altre malattie. Oltre al dotto biliare e danni al fegato, le persone con cirrosi biliare primaria sono suscettibili di avere altri disturbi del sistema immunitario, tra cui problemi di tiroide, sclerodermia limitata (sindrome CREST) ​​e l’artrite reumatoide.

Diagnosi

I test e le procedure utilizzate per la diagnosi di cirrosi biliare primaria sono:

• Gli esami del sangue per controllare la funzionalità epatica. Esami di funzionalità epatica verificano i livelli di enzimi che possono indicare malattie del fegato, e lesioni del dotto biliare in particolare.

• Gli esami del sangue per verificare la presenza di segni di malattia autoimmune. Un’analisi del sangue può rivelare anticorpi anti-mitocondriali (AMA), se si ha la cirrosi biliare primaria. Un test AMA positivo è considerato un indicatore molto affidabile della malattia. Allo stesso tempo, una piccola percentuale di persone con cirrosi biliare primaria non risultano positivi all’AMA.

• Scansioni radiografiche per esaminare il fegato. Esami di imaging possono essere utilizzati per creare immagini del fegato a cercare anomalie.

• Rimozione di un pezzo di tessuto epatico per il test. Durante una biopsia epatica, un piccolo campione di tessuto epatico viene rimosso ed esaminato in un laboratorio, per confermare la diagnosi o per determinare il grado (stadio) della malattia.

Trattamenti e cure

Poiché non esiste cura per la cirrosi biliare primaria, il trattamento si concentra sul rallentamento della progressione della malattia, alleviare i sintomi e prevenire le complicanze.

I trattamenti volti a rallentare la malattia  comprendono:

• L’acido ursodesossicolico (UDCA). Conosciuto anche come ursodiol (Actigall, Urso), l’UDCA è un acido biliare che aiuta a spostare la bile attraverso il fegato. Sebbene l’UDCA non curi la cirrosi biliare primaria, può prolungare la vita se la terapia è iniziata precocemente. Gli effetti collaterali dell’UDCA possono includere l’aumento di peso, perdita di capelli e diarrea.

• Trapianto di fegato. Quando i trattamenti non hanno buoni riscontri, un trapianto di fegato può aiutare a prolungare la vita. Un trapianto di fegato è una procedura per rimuovere il fegato malato e sostituirlo con un fegato sano da un donatore.

Trattare i sintomi

Il medico può raccomandare trattamenti per controllare i segni e sintomi di cirrosi biliare primaria. I trattamenti possono aiutare a controllare i sintomi tipo:

• Fatica. Trattare le cause può aiutare ad alleviare la fatica. Un farmaco che ha mostrato risultati promettenti  è il modafinil (Provigil). Sono necessarie ulteriori ricerche per determinare il suo ruolo nella cirrosi biliare primaria.

• Prurito. Un’opzione per il controllo del prurito  è la colestiramina (Locholest, Prevalite), che è una polvere che deve essere mescolata con il cibo o liquidi. Anche se la colestiramina funziona per la maggior parte delle persone, il gusto è sgradevole. Un’altra opzione è la rifampicina (Rifadin), che viene assunto in forma di pillola. La rifampicina non funziona per tutti. Il prurito che non può essere controllato può essere trattato con un trapianto di fegato.

Prevenire le complicanze

Il medico può aiutare a prevenire alcune delle complicazioni che possono verificarsi con la cirrosi biliare primaria:

• Aumento della pressione nella vena porta (ipertensione portale). Il trattamento può comprendere farmaci o interventi chirurgici.

• Ossa deboli (osteoporosi). Il trattamento per la perdita ossea associata a cirrosi biliare primitiva spesso comporta supplementi di calcio e vitamina D. Il medico può anche raccomandare di fare esercizio fisico.

• Carenze vitaminiche. il medico può raccomandare supplementi di vitamine A, D, E e K per contrastare le carenze vitaminiche.

Consigli

Prendersi cura della salute generale può aiutare a sentirsi meglio e migliorare alcuni dei sintomi della cirrosi biliare primaria:

• Scegliere alimenti a ridotto contenuto di sodio. Optare per alimenti a ridotto contenuto di sodio, contribuisce a prevenire gonfiore dei tessuti e accumulo di liquido nella cavità addominale (ascite).

• Esercizio fisico. L’attività fisica può ridurre il rischio di perdita ossea.

• Limitare il consumo di alcol. Se la malattia è progredita abbastanza da danneggiare il fegato, il medico può raccomandare di non bere alcolici.

• Verificare con il proprio medico prima di iniziare nuovi farmaci o integratori alimentari. Poiché il fegato non funziona normalmente, è facile essere più sensibili agli effetti dei farmaci, così come alcuni integratori alimentari.