Atresia polmonare : cause, cure e prevenzione

Ultimo Aggiornamento 11 Ottobre 2019

L’atresia polmonare  è un difetto cardiaco presente alla nascita (congenito) che è normalmente diagnosticata nelle prime ore o giorni di vita. Nella atresia polmonare, la valvola che lascia il sangue dal cuore per andare ai polmoni del suo bambino (valvola polmonare) non si forma correttamente.

L’atresia polmonare è una situazione pericolosa per la vita. Procedure chirurgiche e farmaci per cuore del  bambino possono aiutare il lavoro del cuore in modo più efficace. A seconda delle condizioni del bambino, più interventi chirurgici saranno spesso necessari durante l’infanzia. Cure mediche in corso fino all’età adulta possono migliorare la prognosi del bambino.

Sintomi

Se il vostro bambino è nato con atresia polmonare, i sintomi saranno evidenti subito dopo la nascita. I sintomi della atresia polmonare possono presentarsi in poche ore o diversi giorni. Segni e sintomi bambino possono includere:

• Respirazione veloce o mancanza di respiro
• Affaticamento precoce
• Problemi di alimentazione
• Cute pallida, umida che può essere fredda al tatto
• Cianosi

Al bambinoverà  diagnosticata l’atresia polmonare entro le prime ore per i primi giorni di vita. Sintomi come cianosi nei neonati dovrebbero essere esaminati da un medico al più presto possibile.

Cause

Non vi è alcuna causa nota per l’atresia polmonare. Si ritiene che i problemi che causano l’atresia polmonare possano avere origine all’inizio della gravidanza. Per capire i problemi causati dall’atresia polmonare, è utile sapere come funziona il cuore.

Il cuore è diviso in quattro camere cave, due a destra e due a sinistra. Nello svolgere il suo lavoro di base per pompare sangue in tutto il corpo, il cuore usa i lati sinistro e destro. Il lato destro del cuore muove sangue ai polmoni attraverso i vasi chiamati arterie polmonari.

Nei polmoni, il sangue prende ossigeno poi ritorna al lato sinistro del cuore attraverso le vene polmonari. Il lato sinistro del cuore pompa il sangue attraverso l’aorta e al resto del corpo per fornire ossigeno al corpo. Il sangue si muove attraverso il cuore  tramite le valvole che si aprono e si chiudono come i battiti cardiaci.

La valvola che permette al sangue dal cuore di andare nei polmoni per prendere ossigeno è chiamata valvola polmonare.

Nella atresia polmonare, la valvola polmonare non si sviluppa correttamente, impedendone quindi l’apertura.

Il sangue non può fluire dal ventricolo destro ai polmoni. Prima della nascita, la valvola impropria non è pericolosa per la vita, perché la placenta fornisce ossigeno al  bambino al posto dei polmoni.

Il sangue entrare nella parte destra del cuore del bambino e passa attraverso un forame ovale che consente al sangue ricco di ossigeno di spostarsi verso il lato sinistro del cuore ed essere pompato al resto del corpo del bambino.

Dopo la nascita, i polmoni del bambino devono fornire ossigeno al corpo. Nella atresia polmonare, il sangue deve trovare un’altra strada per raggiungere i polmoni del bambino.

Il forame ovale si chiude spesso subito dopo la nascita, ma può rimanere aperto nella atresia polmonare, permettendo al sangue povero di ossigeno di passare attraverso le camere superiori del cuore.

Da lì, si va al ventricolo sinistro, l’aorta (arteria principale del corpo), al resto del corpo.

Tuttavia, questo flusso di sangue non può adeguatamente fornire il corpo di ossigeno.

I neonati hanno anche una connessione temporanea tra aorta e arteria polmonare, chiamata dotto arterioso. Il dotto arterioso si chiude normalmente entro poche ore o giorni dopo la nascita, ma può essere mantenuta aperto con i farmaci.

In alcuni casi, ci può essere un secondo foro nel tessuto che separa le principali camere di pompaggio del cuore del bambino, chiamato difetto del setto ventricolare (VSD). Il VSD consente un percorso al sangue per entrare nel ventricolo sinistro.

Se non c’è il VSD, il ventricolo destro riceve poco flusso di sangue prima della nascita e spesso non si sviluppa pienamente. Questa è una condizione chiamata atresia polmonare con setto ventricolare intatto (PA / IVS).

Fattori di rischio

I medici non sono sicuri perché alcuni bambini sviluppino l’atresia polmonare. Tuttavia, alcuni fattori di rischio ambientali e genetici possono svolgere un ruolo. Essi includono:

• Rosolia. La rosolia durante la gravidanza può causare problemi nello sviluppo del cuore del  bambino.
• Diabete. Avere questa condizione cronica può interferire con lo sviluppo del cuore del neonato. È possibile ridurre il rischio controllando con attenzione il diabete prima di tentare di concepire e durante la gravidanza. Il diabete gestazionale generalmente non aumenta il rischio del bambino di sviluppare atresia polmonare o altri difetti cardiaci.
• Farmaci. L’assunzione di alcuni farmaci durante la gravidanza può causare difetti alla nascita. Alcuni farmaci che aumentano il rischio comprendono Talidomide (Thalomid) e alcuni farmaci anti-convulsivi.
• Bere alcol durante la gravidanza. Evitare alcol durante la gravidanza perché i bambini con sindrome alcolica fetale possono anche sviluppare difetti cardiaci congeniti.
• Ereditarietà. Difetti congeniti del cuore, sembrano tramandarsi all’interno delle famiglie e sono associati con molte sindromi genetiche.

Complicazioni

Anche con il trattamento, è necessario monitorare con attenzione la salute del bambino per eventuali modifiche che potrebbero segnalare un problema. Mentre il bambino cresce, il suo cuore cambia dimensione e forma, e questo può rendere necessari più trattamenti.

Complicazioni dell’ atresia polmonare possono includere:

• Ritardi nello sviluppo. Bambini con difetti cardiaci congeniti spesso si sviluppano e crescono più lentamente di quanto non facciano i bambini che non hanno difetti cardiaci.
• Infezioni del cuore (endocardite). Persone con problemi cardiaci strutturali, come l’atresia polmonare, sono a più alto rischio di endocardite infettiva rispetto alla popolazione generale.
• Ictus. Anche se raro, i bambini con atresia polmonare hanno un aumentato rischio di ictus a causa della possibilità che un coagulo di sangue viaggi attraverso il cuore fino al cervello.
• Insufficienza cardiaca. Questa grave complicazione, rende difficile per il cuore pompare il sangue nel corpo, di solito si sviluppa nei primi sei mesi dopo la nascita nei bambini che hanno un difetto cardiaco significativo. Segni di insufficienza cardiaca congestizia sono respirazione rapida, spesso con respiro ansimante, e scarso aumento di peso.

Diagnosi

Test per diagnosticare l’atresia polmonare possono includere:

• Raggi-X. Una radiografia mostra la dimensione e la forma dei tessuti interni. Questo può aiutare il pediatra vedere il grado di atresia polmonare del bambino.
• Elettrocardiogramma (ECG). Questo test rileva eventuali anomalie del ritmo cardiaco (aritmie) e può mostrare lo stress muscolo cardiaco.
• Ecocardiogramma. Un ecocardiogramma mostra la dimensione della camera del ventricolo destro, valvola tricuspide e altre funzioni cardiache.
• Cateterismo cardiaco. Questo test fornisce informazioni dettagliate sulla struttura del cuore, la pressione sanguigna ei livelli di ossigeno. Il medico può iniettare un colorante speciale nel catetere per rendere le arterie visibili.

Trattamenti e cure

Il bambino avrà bisogno di cure mediche urgenti, una volta che i sintomi della atresia polmonare si sviluppano. il trattamento  dipende dalla gravità della condizione del bambino. Dopo la diagnosi, un cardiologo pediatrico può aiutare a gestire e decidere sulla terapia. Trattamenti iniziali dopo la diagnosi possono includere:

• Dare il vostro bambino un farmaco chiamato prostaglandina E1 per impedire la chiusura del collegamento tra il lato destro e sinistro del cuore (dotto arterioso)
• Collegamento del bambino ad un ventilatore per aiutare con la respirazione
• Dare il vostro bambino per via endovenosa (IV) fluidi e farmaci per aiutare il suo cuore battere più forte
• Oltre ai farmaci, il bambino avrà bisogno di procedure mediche usando cateteri ed eventualmente un intervento chirurgico per correggere atresia polmonare.

Il cateterismo cardiaco

Nel cateterismo cardiaco, un medico inserisce un tubo lungo e sottile (catetere) nell’inguine del bambino e lo guida al cuore con l’ausilio dei raggi X. Il cateterismo cardiaco di solito viene eseguito per verificare la presenza di eventuali ulteriori difetti cardiaci o anomalie, e per vedere se le connessioni naturali tra le camere cardiache superiori e vasi sanguigni (forame ovale o del dotto arterioso) sono ancora aperte. Il medico del bambino può anche controllare la quantità di sangue ricco di ossigeno (rosso) e povero di ossigeno (blu). Ulteriori procedure che possono essere fatte tramite cateterizzazione includono:

• Ablazione con radiofrequenza e valvotomia con palloncino.
• Settostomia atriale.
• Posizionamento di stent.

Intervento al cuore

Il bambino può avere bisogno della chirurgia all’interno già dalla sua prima settimana di vita, a seconda delle dimensioni e della condizione della camera cardiaca in basso a destra (ventricolo destro), o dell’arteria che trasporta il sangue ai polmoni (arteria polmonare) . Le opzioni includono:

• Posizionamento di shunt. Se il ventricolo destro del cuore del  bambino è più piccolo di quanto dovrebbe essere, il pediatra può inserire un tubo (shunt) tra la grande arteria che esce dal cuore (aorta) e l’arteria polmonare, per mantenere il flusso di sangue che scorre ai polmoni.

Chirurgia cardiaca aggiuntiva

Il bambino potrebbe avere bisogno di un ulteriore intervento chirurgico più tardi nella vita, soprattutto se ha il ventricolo destro sottosviluppato. Il tipo di intervento dipende dalla dimensione e dalla condizione del ventricolo. Interventi chirurgici successivi possono includere:

• Procedura bidirezionale di Glenn o procedura emi-Fontan. Questo approccio riduce il lavoro del ventricolo destro consentendogli di pompare sangue solo al corpo.
• Procedura di Fontan. Questo approccio consente al sangue proveniente dal corpo di fluire verso i polmoni e riduce ulteriormente il lavoro del ventricolo destro.
• Ricostruzione del tratto di efflusso. Alcuni bambini possono avere bisogno della ricostruzione della zona del ventricolo destro dove esce sangue alla valvola polmonare (ventricolo destro del tratto di efflusso), a seconda della loro condizione.
• Riparazione o sostituzione della valvola. Alcuni bambini necessitano di una riparazione della valvola polmonare o sostituzione nel corso della vita.

Persone che hanno avuto un intervento chirurgico per atresia polmonare possono richiedere antibiotici prima di un intervento odontoiatrico e alcuni interventi chirurgici per prevenire l’endocardite, un’infezione batterica.

Prevenzione

Poiché la causa esatta della atresia polmonare è sconosciuta, potrebbe non essere possibile prevenirla. Tuttavia, ci sono alcune cose che si possono fare per ridurre il rischio complessivo, come ad esempio:

• Vaccino. Se si sviluppa la rosolia durante la gravidanza, questa può influenzare lo sviluppo del cuore del bambino. Essere vaccinati prima di tentare di concepire potrebbe eliminare questo rischio.
• Controllare le condizioni mediche croniche. Se si ha il diabete, è importante mantenere il livello di zucchero nel sangue controllato per ridurre il rischio di difetti cardiaci.
• Evitare sostanze nocive. Durante la gravidanza,evitare l’esposizione o l’ingestione di cose potenzialmente nocive o di cui non si conoscono gli effetti.
• Prendere un multivitaminico con acido folico. Un consumo giornaliero di 800 microgrammi di acido folico ha dimostrato di ridurre i difetti congeniti nel cervello e nel midollo spinale, e può contribuire a ridurre il rischio di difetti cardiaci.