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La malformazione di Chiari è una condizione in cui il tessuto cerebrale si estende nel canale spinale. Essa si verifica quando una parte del cranio è eccessivamente piccolo o deforme, e quindi preme sul cervello forzando verso il basso.
La malformazione di Chiari è rara, ma i test di imaging moderni hanno portato a diagnosi più frequenti.
La malformazione di Chiari tipo I si sviluppa quando il cranio e il cervello sono in crescita. Come risultato, i segni ed i sintomi possono non verificarsi fino a tarda infanzia o in età adulta. La forma pediatrica più comune, chiamata malformazione di Chiari tipo II, è presente alla nascita (congenita).
Il trattamento dipende dalla forma, gravità e sintomi associati. Un monitoraggio regolare, i farmaci e la chirurgia sono le opzioni di trattamento. In alcuni casi, non è necessario alcun trattamento.
I medici dividono la malformazione di Chiari in tre tipi, a seconda dell’anatomia del tessuto cerebrale, e se anomalie dello sviluppo del cervello o della colonna vertebrale sono presenti.
Molte persone con malformazione di Chiari non hanno segni o sintomi e non necessitano di trattamento. Viene rilevata la loro condizione solo quando i test vengono eseguiti per i disturbi correlati. Tuttavia, a seconda del tipo e della gravità, questa sindrome può causare tutta una serie di problemi.
Sintomi
I tipi più comuni di malformazione di Chiari sono:
Nella malformazione di Chiari tipo I, segni e sintomi di solito compaiono durante la tarda infanzia o in età adulta.
La malformazione di Chiari tipo II è di solito notata con l’ecografia durante la gravidanza. Può anche essere diagnosticata dopo la nascita o nella prima infanzia.
Anche se questi tipi sono meno gravi rispetto alla forma pediatrica più rara, di tipo III, segni e sintomi possono ancora essere un problema.
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La cirrosi biliare primaria si sviluppa lentamente.
Sintomi
Anche se alcune persone con cirrosi biliare primaria rimangono senza sintomi per anni, altri sperimentano una serie di segni e sintomi, come ad esempio:
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