La sindrome di Guillain-Barrè : sintomi, segni, cause e recupero

Ultimo Aggiornamento 19 Ottobre 2024

La sindrome di Guillain-Barre è una malattia in cui il sistema immunitario attacca i nervi. Debolezza e formicolio alle estremità sono di solito i primi sintomi. Queste sensazioni possono diffondersi rapidamente, e alla fine paralizzano tutto il corpo. Nella sua forma più grave, la sindrome di Guillain-Barre è una emergenza medica che richiede ospedalizzazione.

La causa esatta della sindrome di Guillain-Barre è sconosciuta, ma è spesso preceduta da una malattia infettiva come una infezione delle vie respiratorie o l’influenza dello stomaco. Per fortuna, la sindrome di Guillain-Barre è rara, che colpisce solo 1 o 2 persone ogni 100.000.

Non c’è cura conosciuta per la sindrome di Guillain-Barre, ma diversi trattamenti possono alleviare i sintomi e ridurre la durata della malattia. La maggior parte delle persone guariscono dalla sindrome di Guillain-Barré, anche se in alcuni casi possono verificarsi effetti persistenti, come la debolezza, intorpidimento o fatica.

Sintomi

La sindrome di Guillain-Barré spesso inizia con formicolio e debolezza a partire dai piedi e dalle gambe per poi diffondersi al busto e alle braccia. In alcune persone, i sintomi iniziano nelle braccia o anche sul viso. Come la malattia progredisce, la debolezza muscolare può evolvere in paralisi.

Segni e sintomi di sindrome di Guillain-Barre possono includere:

• Formicolio, alle dita dei piedi
• Sensazioni di debolezza o formicolio alle gambe che si diffonde al busto
• Incapacità di camminare o difficoltà nel camminare
• Difficoltà con il movimento degli occhi, movimenti facciali, parlare, masticare o deglutire
• Forte dolore nella regione lombare
• Difficoltà con il controllo della vescica o delle funzioni intestinali
• Rapida frequenza cardiaca
• Pressione sanguigna bassa o alta
• Difficoltà di respirazione

La maggior parte delle persone con sindrome di Guillain-Barre afferma di sperimentare la debolezza più significativa entro quattro settimane dopo che i sintomi cominciano. In alcuni casi, segni e sintomi possono progredire molto rapidamente, con la paralisi completa di gambe, braccia e muscoli respiratori nel giro di poche ore.

Chiamare il medico in presenza di formicolio lieve alle dita dei piedi che non sembra migliorare o sta peggiorando.

Cercare assistenza medica di emergenza se si dispone di uno qualsiasi dei seguenti segni o sintomi gravi:

• Formicolio che è iniziato nei piedi e si sta diffondendo al corpo
• Formicolio o debolezza che sta diffondendosi rapidamente
• Formicolio che coinvolge entrambe le mani ed i piedi
• Difficoltà a respirare
• Soffocamento dato dalla saliva

La sindrome di Guillain-Barre è una malattia grave che richiede un ricovero immediato a causa della velocità con cui peggiora. Il trattamento appropriato prima viene avviato, maggiori sono le possibilità di un buon risultato

Cause

La causa esatta della sindrome di Guillain-Barre è sconosciuta. In circa il 60 per cento dei casi, un’infezione che colpisce entrambi i polmoni o il tratto digestivo precede il disordine. Recenti interventi chirurgici, vaccinazioni e la gravidanza sono stati associati con la sindrome di Guillain-Barre. Ma gli scienziati non sanno perché tale infezioni possano portare alla sindrome di Guillain-Barre. Molti casi sembrano verificarsi senza alcun motivo.

Nella sindrome di Guillain-Barré, il sistema immunitario che di solito attacca solo materiale estraneo e organismi invasori,inizia ad attaccare i nervi che portano i segnali al cervello. Nella forma più comune di sindrome di Guillain-Barre, il rivestimento protettivo dei nervi ‘(guaina mielinica) è danneggiato, e questo interferisce con il processo di segnalazione, causando debolezza, intorpidimento o paralisi.

Fattori di rischio

La sindrome di Guillain-Barré può colpire tutte le età, ma si è più a rischio se si è adulti

La sindrome di Guillain-Barre può essere innescata da:

• L’infezione da campylobacter, un tipo di batteri spesso presenti negli alimenti cotti, soprattutto pollame
• Polmonite da Mycoplasma
• Chirurgia
• Epstein-Barr
• Virus influenzale
• Malattia di Hodgkin
• Mononucleosi
• HIV, il virus che causa l’AIDS
• Raramente, la rabbia o vaccinazioni influenzali

Complicazioni

La sindrome di Guillain-Barre colpisce i nervi e può indurre un effetto domino su altri sistemi nel corpo, come la respirazione e le funzioni cardiovascolari. Le complicanze della sindrome di Guillain-Barre sono:

• Difficoltà di respirazione. Una complicazione potenzialmente letale della sindrome di Guillain-Barre è che la debolezza o paralisi può diffondersi ai muscoli che controllano la respirazione. Potrebbe essere necessario un aiuto temporaneo di una macchina per respirare quando si è ricoverati in ospedale per il trattamento.
• Intorpidimento o altre sensazioni. La maggior parte delle persone con sindrome di Guillain-Barre recuperar completamente o hanno solo lievi sintomi, come debolezza residua o sensazioni anomale. Tuttavia, il pieno recupero può essere lento.
• Problemi cardiovascolari. Le fluttuazioni di pressione arteriosa e aritmie cardiache sono effetti indesiderati comuni della sindrome di Guillain-Barré.
• Dolore. Fino a metà delle persone con sindrome di Guillain-Barre, sperimenta dolore neuropatico.
• Delle disfunzioni intestinali e vescicali.
• Coaguli di sangue. Le persone che sono immobili a causa della sindrome sono a rischio di sviluppare coaguli di sangue.
• Piaghe da decubito. Essere immobili mette anche a rischio di sviluppare piaghe da decubito.
• Recidiva. Fino al 10 per cento delle persone con sindrome di Guillain-Barre sperimenta una ricaduta.
• Gravi sintomi. Raramente, il decesso può verificarsi come complicanza a carico della sindrome da distress respiratorio e attacco cardiaco.

Diagnosi

La sindrome di Guillain-Barré può essere difficile da diagnosticare nelle sue prime fasi. I suoi segni e sintomi sono simili a quelli di altri disturbi neurologici e possono variare da persona a persona.

Il primo passo per diagnosticare la sindrome di Guillain-Barre è fare un’attenta anamnesi medica per comprendere appieno il cluster di segni e sintomi.

La puntura lombare e prove di funzionalità dei nervi sono comunemente usati per aiutare a confermare una diagnosi di sindrome di Guillain-Barre.

Il medico può decidere di optare per due tipi di test di funzionalità nervosa:

• L’elettromiografia legge l’attività elettrica nei muscoli per determinare se la debolezza è causata da danni muscolari o danni ai nervi.
• Studi di conduzione nervosa invece valutano come i nervi ed i muscoli rispondono a piccoli stimoli elettrici.

Trattamenti e cure

Anche se alcune persone possono richiedere mesi e persino anni per recuperare, la maggior parte dei casi di sindrome di Guillain-Barre segue questa linea temporale generale:

• In seguito ai primi sintomi, la condizione tende a peggiorare progressivamente per circa due settimane.
• I sintomi raggiungono un plateau entro quattro settimane.
• Il recupero comincia, di solito dai sei ai 12 mesi, anche se per alcune persone potrebbe richiedere fino a tre anni.

Non c’è cura per la sindrome di Guillain-Barre. Ma due tipi di trattamenti possono accelerare la guarigione e ridurre la gravità della sindrome di Guillain-Barre:

• Plasmaferesi. Questo trattamento, noto anche come scambio del plasma è un tipo di “pulizia del sangue”.
• Immunoglobuline per via endovenosa. Le immunoglobuline contengono anticorpi sani da donatori di sangue. Alte dosi di immunoglobuline sono in grado di bloccare gli anticorpi dannosi che possono contribuire alla sindrome di Guillain-Barre.

Questi trattamenti sono ugualmente efficaci. Mescolare i trattamenti non è più efficace che usare entrambi i metodi da soli.

Dopo che il recupero è iniziato, si avrà probabilmente bisogno di terapia fisica per contribuire a recuperare la forza e la corretta circolazione . Potrebbe essere necessario un addestramento con dispositivi adattivi, come una sedia a rotelle o stampelle.