Pemfigoide bolloso : sintomi, segni, complicazioni e cure

Ultimo Aggiornamento 8 Novembre 2019

Il pemfigoide bolloso è una rara malattia della pelle che di solito appare come grandi bolle nella pelle. Anche se chiunque può sviluppare il pemfigoide bolloso, quasi sempre colpisce gli adulti più anziani.

Il pemfigoide bolloso si verifica quando il sistema immunitario inizia un attacco contro un sottile strato di tessuto sotto lo strato esterno della pelle. La ragione di questa risposta immunitaria è sconosciuta.

I farmaci che sopprimono le anomalie del sistema immunitario possono migliorare i sintomi, ma richiedono un attento monitoraggio degli effetti collaterali che sono molto gravi. Il pemfigoide bolloso è raramente pericoloso per la vita, tranne che in individui più anziani già in cattive condizioni di salute o in soggetti con forte compromissione del sistema immunitario.

Sintomi

La caratteristica principale del pemfigoide bolloso è la comparsa di vesciche. Le caratteristiche delle vesciche:

• Bolle grandi, piene di liquido che non rompono facilmente.
• Fluido all’interno delle chiaro, ma che può contenere un po’ di sangue.
• Pelle intorno alle vesciche può apparire normale, rossastra nelle persone con il colore della pelle chiara o più scura del normale nelle persone con pelle scura.
• Le bolle possono apparire ovunque sul corpo, ma sono più spesso sulle inguine, addome, interno cosce e braccia. Le vesciche sono spesso lungo le pieghe della pelle, come ad esempio la pelle sul lato interno di una articolazione.
• La rottura di una bolla può essere dolorosa o creare ipersensibilità nella zona ove avviene.

Altri sintomi includono:

• Eruzione cutanea. Macchie rosse o scure tipo orticaria possono comparire prima dello sviluppo di bolle. In alcuni casi, l’orticaria può essere l’unica lesione cutanea che si sviluppa.
• Prurito. Le aree colpite della pelle sono di solito molto pruriginose
• Dolori alla bocca. Si possono sviluppare vesciche o piaghe in bocca e, raramente, su altre membrane mucose.

Cause

La causa del pemfigoide bolloso non è ben compresa. Le vesciche e irritazioni della pelle pare si verifichino a causa di un malfunzionamento nel sistema immunitario.

Il sistema immunitario del corpo normalmente produce anticorpi per combattere batteri, virus o altre sostanze potenzialmente dannose. Per ragioni che non sono chiare, il corpo può sviluppare un anticorpo per un particolare tessuto nel corpo.

Nel pemfigoide bolloso, il sistema immunitario produce anticorpi sulla membrana basale della pelle, un sottile strato di fibre di collegamento dello strato esterno della pelle (derma) e il successivo strato di pelle (epidermide). Questi anticorpi innescano una attività infiammatoria che produce le bolle, orticaria e prurito del pemfigoide bolloso.

Fattori che contribuiscono a creare il problema

Il pemfigoide bolloso appare di solito in modo casuale, senza chiari fattori che contribuiscono all’insorgenza della malattia. Una piccola percentuale di casi può essere scatenata da alcuni trattamenti, tra cui:

• Prescrizione di farmaci per trattare l’artrite reumatoide o la ritenzione di liquidi
• Terapia con la luce ultravioletta per il trattamento di certe condizioni della pelle o disturbi infiammatori
• La radioterapia per curare il cancro

Fattori di rischio

Il pemfigoide bolloso è più probabile che si verifichi in persone che hanno 60 anni di età ed oltre, ed è più comune nelle persone intorno agli 80 anni.

Complicazioni

Complicanze gravi del pemfigoide bolloso sono più probabili negli anziani e in quelli in salute generalmente scarsa. Questi includono:

• Infezioni al sito di vesciche rotte
• Infezione diffusa in altri tessuti (sepsi)

A seconda della gravità e la posizione delle bolle, il pemfigoide bolloso può interrompere le attività tipiche della vita quotidiana. Le vesciche e il prurito possono rendere difficile:

• Mantenere l’igiene personale
• Indossare indumenti o scarpe
• Mangiare o bere, se in bocca
• Dormire comodamente

Una persona può anche essere imbarazzata del proprio aspetto. Tutte queste complicanze possono incidere sulla salute di una persona, le interazioni sociali, attività fisica e benessere generale.

Diagnosi

Il medico o il dermatologo fa una diagnosi di pemfigoide bolloso o un altro disturbo della pelle in base alle informazioni fornite sui sintomi, un attento esame delle condizioni di anomalia della pelle e dei risultati degli esami di laboratorio. Questi test includono:

• Biopsia. il medico rimuove un piccolo pezzo di pelle (biopsia) da uno o più zone della pelle. Questi campioni di tessuto sono macchiati con anticorpi appositamente preparati ed esaminati al microscopio da un tecnico di laboratorio. Un profilo particolare di anticorpi del sistema immunitario rivelato nel campione di tessuto può indicare una diagnosi di pemfigoide bolloso.

• Esame del sangue. Questo test può identificare le concentrazioni di proteine del sistema immunitario nel sangue che sono in genere elevate nelle persone con la malattia.

Trattamenti e cure

Gli obiettivi di trattamento del pemfigoide bolloso sono aiutare la pelle a guarireil  più rapidamente possibile ed alleviare il prurito. Il medico prescriverà probabilmente una combinazione di farmaci che inibiscono l’attività del sistema immunitario.

Molte persone provano un miglioramento della sintomatologia entro poche settimane, ma il trattamento in corso è spesso necessario per diversi anni.

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono il trattamento primario per il pemfigoide bolloso, soprattutto all’inizio di un regime di trattamento. Alcune persone possono anche essere in grado di utilizzare un unguento di corticosteroidi (topico) che viene applicato direttamente sulla pelle colpita. Gli effetti collaterali variano a seconda se si dispone di un trattamento orale o topico.

• Effetti collaterali. Corticosteroidi orali a lungo termine possono causare un indebolimento delle ossa (osteoporosi), diabete, pressione alta, colesterolo alto, cataratta e altri effetti collaterali gravi.
• Effetti collaterali per uso topico. Un uso a lungo termine di corticosteroidi topici può causare l’assottigliamento della pelle e altri problemi della pelle.
• Dopo che la pelle è guarita, il medico gradualmente ridurrà il dosaggio alla dose più bassa possibile per tenere la malattia sotto controllo e ridurre al minimo il rischio di effetti collaterali.

Immunosoppressori

Sono farmaci che inibiscono il sistema immunitario. Questi farmaci possono essere utilizzati in combinazione con corticosteroidi per ridurre al minimo i rischi del trattamento con corticosteroidi. Possono anche essere usati da soli, ma il sollievo dai sintomi può richiedere più tempo.

Gli effetti collaterali di questi farmaci comprendono un aumentato rischio di infezioni. Gli immunosoppressori utilizzati per trattare il pemfigoide bolloso sono:

• Azatioprina (Imuran)
• Micofenolato Mofetile (CellCept)

Altri farmaci anti-infiammatori

Altri farmaci con proprietà anti-infiammatorie che possono essere usati da soli o in combinazione con corticosteroidi comprendono:

• Methotrexate (Trexall), un farmaco spesso usato per trattare altre malattie infiammatorie della pelle e l’artrite reumatoide
• Tetraciclina, un antibiotico con proprietà anti-infiammatorie
• Nicotinamide, un sottoprodotto di una vitamina del gruppo B, assunto in associazione con la tetraciclina
• Dapsone (Aczone) e sulfapiridina, una combinazione di farmaci con proprietà antibiotiche e anti-infiammatorie

Monitoraggio degli effetti collaterali

Un uso a lungo termine di corticosteroidi può portare a una serie di effetti collaterali gravi. Il medico controllerà attentamente il decorso del paziente per  decidere di aggiustare la dose e prescrivere trattamenti per gestire le reazioni al trattamento con corticosteroidi.

Il medico prescriverà probabilmente dosi giornaliere di calcio e vitamina D per aiutare a prevenire l’osteoporosi indotta dal trattamento. L’American Academy of Rheumatology consiglia le seguenti dosi giornaliere per tutti coloro che stanno assumendo corticosteroidi orali per più di tre mesi:

• 1.000 a 1.200 milligrammi (mg) di integratori di calcio
• 400 a 1.000 unità internazionali (UI) di vitamina D