Malattia polmonare interstiziale : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 14 Dicembre 2021

La  malattia polmonare interstiziale descrive un ampio gruppo di patologie, molte delle quali causano lo sfregio progressivo del tessuto polmonare. L’associato danno derivante dalla malattia polmonare interstiziale interessa la capacità di respirare e l’ossigenazione del sangue.

la malattia polmonare interstiziale può essere causata da esposizione a lungo termine di materiali pericolosi come l’amianto. Alcuni tipi di malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide, possono anche causare la malattia polmonare interstiziale. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, le cause rimangono sconosciute.

Una volta che una cicatrice si forma in un polmone, è in genere irreversibile. I farmaci possono rallentare il danno della malattia polmonare interstiziale, ma molte persone non riacquistano un pieno uso dei polmoni. I trapianti di polmone sono un’opzione per alcune persone.

Sintomi

I segni ed i sintomi principali della malattia polmonare interstiziale sono i seguenti:

• Mancanza di respiro, aggravata da sforzo
• Tosse secca

Con il tempo compaiono i sintomi deidanni irreversibili ai polmoni. Tuttavia, è importante consultare il medico al primo segno di problemi respiratori. Molte condizioni diverse dalla malattia polmonare interstiziale possono colpire i polmoni, e ottenere una diagnosi precoce ed accurata è importante per il trattamento adeguato.

Cause

La malattia polmonare interstiziale sembra verificarsi quando una ferita ai polmoni innesca una risposta anomala nella guarigione. Normalmente, il corpo produce la giusta quantità di tessuto per riparare i danni. Ma nella malattia polmonare interstiziale, il processo di riparazione va storto e il tessuto attorno al sacche d’aria (alveoli) diventa sfregiato e addensato. Questo rende più difficile per l’ossigeno passare nel flusso sanguigno.

La malattia polmonare interstiziale può essere innescata da molte cose diverse – incluse le tossine nell’aria, sostanze chimiche sul posto di lavoro e alcuni tipi di trattamenti medici. Nella maggior parte dei casi, le cause sono sconosciute.

Fattori occupazionali e ambientali

L’esposizione a lungo termine a una serie di tossine e sostanze inquinanti può danneggiare i polmoni.

Queste possono includere:

• Polvere di silicio
• Fibre di amianto
• Grano
• Escrementi di uccelli e animali

Trattamenti radioterapici

Alcune persone che ricevono la radioterapia per i segni del cancro del polmone o della mammella mostrano  danni ai polmoni a volte anni dopo il trattamento iniziale. La gravità del danno dipende da:

• Quanto il polmone è stato esposto a radiazioni
• La quantità totale di radiazioni somministrata
• Se la chemioterapia è stata utilizzata
• La presenza di malattia polmonare di base

Farmaci

Molti farmaci possono danneggiare i polmoni, in particolare:

• Farmaci chemioterapici. I farmaci progettati per eliminare le cellule tumorali, come il metotressato (Trexall) e ciclofosfamide (Cytoxan), possono anche danneggiare i tessuti polmonari.
• Farmaci per il cuore. Alcuni farmaci usati per trattare battiti cardiaci irregolari, come l’amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone) o propranololo (Inderal, Inderide, Innopran), possono danneggiare i tessuti polmonari.
• Alcuni antibiotici. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, altri) e sulfasalazina (Azulfidine) possono causare danni ai polmoni.

Condizioni mediche di base

Un danno al polmone può anche derivare da:

• Lupus eritematoso sistemico
• Artrite reumatoide
• Sarcoidosi
• Sclerodermia

Cause sconosciute

L’elenco delle sostanze e delle condizioni che possono portare a malattia polmonare interstiziale è lunga. Ma nella maggior parte dei casi, le cause non si trovano mai. Disturbi senza una causa nota sono raggruppati sotto l’etichetta della fibrosi polmonare idiopatica o malattia polmonare interstiziale idiopatica.

Fattori di rischio

I fattori che possono rendere più sensibili alla malattia polmonare interstiziale sono:

• Età. La malattia polmonare interstiziale è molto più probabile negli adulti, anche se i neonati e i bambini spesso sviluppano la malattia.
• L’esposizione a tossine ambientali e occupazionali. Se si lavora nel settore minerario, agricolo o di costruzione o per qualsiasi motivo si è esposti a sostanze inquinant, il rischio di malattia polmonare interstiziale aumenta notevolmente.
• Fumare. Alcune forme di malattia polmonare interstiziale si verificano in persone che fumano
• Radioterapia e chemioterapia. Trattamenti radioterapici al petto o alcuni farmaci chemioterapici rendono più probabile sviluppare malattie polmonari.
• Ossigeno. inalare continuamente livelli molto alti di ossigeno terapeutico per più di 48 ore può danneggiare i polmoni.

Complicazioni

La malattia polmonare interstiziale può portare ad una serie di complicanze potenzialmente letali, tra cui:

• L’alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare). A differenza della pressione arteriosa alta, questa condizione riguarda solo le arterie nei polmoni. L’ipertensione polmonare è una grave malattia.
• Scompenso cardiaco (cuore polmonare) Questa condizione grave si verifica quando il ventricolo destro ha più difficoltà a pompare sangue in modo adeguato.
• Insufficienza respiratoria. Nella fase finale della malattia cronica polmonare interstiziale, l’insufficienza respiratoria grave si verifica in concomitanza con bassi livelli di ossigeno nel sangue insieme a pressioni crescenti nelle arterie polmonari.

Diagnosi

Identificare e determinare la causa della malattia polmonare interstiziale può essere estremamente impegnativo. Un numero insolitamente elevato di patologie rientrano in questa ampia categoria. Inoltre, i segni ed i sintomi di una vasta gamma di condizioni mediche possono mimare la malattia polmonare interstiziale. Alcuni dei seguenti test possono essere necessari.

Imaging test

• La radiografia del torace . Il danno polmonare associato con molti tipi di malattia polmonare interstiziale spesso mostra caratteristiche cicatrici nelle radiografie al torace.
• Tomografia computerizzata (TAC) .
• Ecocardiogramma. Questo test può valutare la quantità di pressione che si verifica nella parte destra del cuore.

Test di funzionalità polmonare

• Spirometria. Questo test richiede di espirare rapidamente e con forza attraverso un tubo collegato ad una macchina che misura quanta aria i polmoni possono contenere, e quanto rapidamente si fa passare l’aria dai polmoni.
• Ossimetria. Questo semplice test utilizza un piccolo dispositivo collocato su una delle dita per misurare la saturazione di ossigeno nel sangue.
• Esercizio di stress test. Un test da sforzo su tapis roulant o una bici stazionaria può essere usato per controllare la funzionalità dei polmoni quando si è attivi.

Analisi del tessuto polmonare

Spesso, la fibrosi polmonare può essere definitivamente diagnosticata solo esaminando una piccola quantità di tessuto polmonare (biopsia) in un laboratorio. Il campione di tessuto può essere ottenuto in uno dei seguenti modi:

• Broncoscopia. In questa procedura, il medico rimuove i campioni di tessuto molto piccoli in genere non più grande della testa di uno spillo utilizzando un piccolo tubo flessibile (broncoscopio) che è passato attraverso la bocca o il naso nei polmoni.
• Lavaggio broncoalveolare. In questa procedura, il medico inietta acqua salata attraverso un broncoscopio in una sezione del polmone. La soluzione che contiene cellule è riaspirata.
• Biopsia chirurgica. Anche se questa è una procedura più invasiva, con possibili complicanze, è spesso l’unico modo per ottenere un ampio campione di tessuto abbastanza per fare una diagnosi accurata.

Trattamenti e farmaci

Le cicatrici che si verificano nella malattia polmonare interstiziale non possono essere invertite, e nessun trattamento attuale si è dimostrato efficace nel bloccare la progressione finale della malattia. Alcuni trattamenti, però, possono migliorare i sintomi temporaneamente o rallentare il progresso della malattia.

Farmaci

Molte persone con diagnosi di malattie polmonari interstiziali sono inizialmente trattate con un corticosteroide (prednisone), talvolta in combinazione con altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario come metotressato o ciclosporina. Nessuna di queste combinazioni si è dimostrata molto efficace nel lungo termine.

Ossigenoterapia

L’uso di ossigeno non può eliminare i danni ai polmoni, ma può:

• Rendere la respirazione e l’esercizio più facile
• Prevenire o ridurre le complicanze da bassi livelli di ossigeno nel sangue
• Ridurre la pressione sanguigna nella parte destra del  cuore
• Migliorare il  sonno e il senso di benessere

La riabilitazione polmonare

Lo scopo della riabilitazione polmonare non è solo quello di migliorare il funzionamento quotidiano, ma anche di aiutare le persone con malattie polmonari interstiziali a vivere una vita piena e soddisfacente. A tal fine, i programmi di riabilitazione polmonare si concentrano su:

• L’esercizio fisico, per migliorare la resistenza
• Tecniche di respirazione che migliorano l’efficienza del polmone
• Sostegno emotivo
• Consulenza nutrizionale

Chirurgia

Un trapianto di polmone può essere un’opzione di ultima istanza per i giovani con una grave malattia polmonare interstiziale che non hanno beneficiato di altre opzioni di trattamento.

Consigli

• Smettere di fumare. Se si dispone di una malattia polmonare, la cosa migliore è smettere di fumare.
• Mangiare bene. Le persone affette da malattie polmonari possono perdere peso, sia perché è scomodo da mangiare e per l’energia in più che serve per respirare. Queste persone hanno bisogno di una dieta nutrizionalmente ricca che contenga calorie adeguate.
• Vaccinarsi. Le infezioni respiratorie possono peggiorare i sintomi della malattia polmonare interstiziale. Assicurarsi di ricevere il vaccino contro la polmonite e un vaccino antinfluenzale annuale.