Pectus excavatum : sintomi, cause, diagnosi e chirurgia

Ultimo Aggiornamento 17 Gennaio 2018

Il pectus excavatum è una condizione in cui lo sterno è affossato nel  petto. Gli archi del torace vanno verso l’interno anziché verso l’esterno. Nei casi più gravi, il pectus excavatum può lasciare una profonda ammaccatura. Spesso lo sterno infossato è poco evidente dopo la nascita, la gravità del pectus excavatum infatti peggiora tipicamente durante la crescita adolescenziale.

Chiamato anche torace ad imbuto, il pectus excavatum è più comune nei maschi che nelle femmine. I casi gravi di pectus excavatum possono eventualmente interferire con la funzione del cuore e dei polmoni. Ma anche casi lievi possono creare disagio nei bambini che si sentono consapevole del loro aspetto. La chirurgia può correggere la deformità.

Sintomi

Per molte persone con pectus excavatum, il loro unico segno o sintomo è una leggera rientranza nella cassa toracica. In alcune persone, la profondità peggiora nella adolescenza e continuare a peggiorare anche in età adulta.

In casi gravi di pectus excavatum, lo sterno può comprimere i polmoni e il cuore. Segni e sintomi possono includere:

• Diminuzione della tolleranza all’esercizio
• Tachicardia o palpitazioni cardiache
• Infezioni respiratorie ricorrenti
• Respiro sibilante o tosse
• Dolore toracico
• Cuore mormorio
• Fatica

Cause

Anche se la causa esatta del pectus excavatum non è nota, può essere una condizione ereditaria perché spesso si tramanda nelle famiglie

Il pectus excavatum può verificarsi in concomitanza con altre condizioni mediche, come ad esempio:

• Sindrome di Marfan. Questa condizione ereditaria colpisce il tessuto connettivo, e si traduce spesso in arti e  dita che sono particolarmente lunghi e sottili.
• Scoliosi. Una curvatura anomala della colonna vertebrale, di solito si verifica nei pre-adolescenti.
• Prolasso della valvola mitrale. La valvola mitrale separa le due camere del lato sinistro del cuore. Difetti nella valvola mitrale possono ridurre l’efficienza del cuore.

Fattori di rischio

Il pectus excavatum è più comune nei maschi che nelle femmine.

Complicazioni

Icasi gravi di pectus excavatum sono in grado di comprimere i polmoni e spingere sul cuore. Anche i casi di lieve pectus excavatum possono portare a problemi, anche se collegati all’spetto fisico e all’autostima

Problemi cardiaci e polmonari

Se la profondità della penetrazione dello sterno è grave, si può ridurre la quantità di spazio dove i polmoni devono espandersi. Questa compressione può anche spremere il cuore, spingendolo nel lato sinistro del petto e riducendo la sua capacità di pompare efficientemente.

Problemi dell’aspetto fisico

I bambini che hanno il pectus excavatum tendono anche ad avere una postura ricurva in avanti. Molti sono così consapevole del loro aspetto che evitano le attività, come il nuoto, e tentano di camuffare il difetto tramite l’abbigliamento.

Diagnosi

il pectus excavatum di solito può essere diagnosticato semplicemente esaminando il petto. Ma il medico può suggerire diversi tipi di test per verificare i problemi associati con il cuore ed i polmoni. Questi test possono includere:

• La radiografia del torace. Questo test può visualizzare se il cuore è spostato sul lato sinistro del petto. I raggi X sono indolore e richiedono solo pochi minuti.
• La tomografia computerizzata (CT). Una TC può essere usata per aiutare a determinare la gravità del pectus excavatum e se il cuore o polmoni vengono compressi.
• Elettrocardiogramma. Un elettrocardiogramma può mostrare se il ritmo del cuore è normale o irregolare, e se i segnali elettrici che controllano il battito cardiaco sono a tempo correttamente.
• Ecocardiogramma. Un ecocardiogramma è una ecografia del cuore. Può mostrare immagini in tempo reale di quanto bene il cuore e le valvole stiano lavorando.
• Test di funzionalità polmonare. Questi tipi di test misurano la quantità di aria che i polmoni possono contenere e quanto velocemente si possono svuotare. In alcuni casi, queste prove vengono eseguite mentre la persona si esercita su un tapis roulant.
• Test da sforzo. Questo test controlla come il cuore e polmoni funzionano durante l’esercizio fisico.

Trattamenti e cure

Il Pectus excavatum può essere riparato chirurgicamente, ma la chirurgia è di solito riservata a persone che hanno gravi segni e sintomi. Le persone che hanno lievi segni e sintomi possono essere aiutati dalla terapia fisica. Alcuni esercizi possono migliorare la postura e aumentare il grado in cui il torace può espandersi.

Se si dispone di lieve pectus excavatum, il medico può decidere di rivalutare la condizione ogni sei -24 mesi, per assicurarsi che i sintomi non peggiorino.

Tipi di intervento chirurgico

Se si dispone di pectus excavatum grave, il medico può suggerire un intervento chirurgico. I due tipi più comuni di interventi chirurgici utilizzati per correggere il pectus excavatum differiscono dalle dimensioni delle incisioni utilizzate:

• Grande incisione. Questa tecnica di Ravitch permette al chirurgo di visualizzare direttamente il sterno. La cartilagine anormale che offre fissaggio alle coste dello sterno inferiore viene rimossa e lo sterno viene fissato in una posizione più normale con ad esempio un puntone di metallo o supporti maglia. Questi supporti vengono rimossi in nove o 12 mesi.
• Piccole incisioni. Nella procedura minimamente invasiva di Nuss, piccole incisioni sono collocate su ciascun lato del torace. Strumenti e fibra ottica  sono inseriti attraverso le incisioni. Una barra di metallo curvato è infilata sotto lo sterno depresso, per metterlo in una posizione più normale. In alcuni casi, più di una barra viene utilizzata. Le barre vengono rimosse dopo due anni.

Rischi analoghi e risultati

Sia il Ravitch che le procedure di Nuss sono state riviste e migliorate nel corso degli anni. Anche se la tecnica Ravitch richiede più tempo per completare la procedura, quella di Nuss si traduce in genere in una degenza ospedaliera più lunga. I tassi di successo sono più elevati negli ospedali che eseguono frequentemente questi tipi di interventi chirurgici.

La maggior parte delle persone che si sottopongono a intervento chirurgico per correggere il pectus excavatum sono felici del loro cambiamento,  e non importa quale procedura viene utilizzata. I migliori risultati si ottengono quando l’intervento viene eseguito tra gli 8 anni e prima della fine dell’adolescenza, ma anche gli adulti hanno beneficiato di questi tipi di interventi chirurgici.