Sindrome carcinoide : sintomi, cause, complicazioni e cure

Ultimo Aggiornamento 7 Febbraio 2016

La sindrome carcinoide si verifica quando un raro tumore canceroso chiamato tumore carcinoide secerne alcune sostanze chimiche nel flusso sanguigno, causando una varietà di segni e sintomi. I tumori carcinoidi si verificano più comunemente nel tratto gastrointestinale o polmoni.

La sindrome carcinoide si verifica in genere nelle persone che hanno tumori carcinoidi avanzati. Il trattamento per la sindrome carcinoide di solito comporta il trattamento del cancro. Tuttavia, poiché la maggior parte dei tumori carcinoidi non causano la sindrome da carcinoide fino a quando non sono in stadio avanzato, una cura potrebbe non essere possibile. In questi casi, i farmaci possono alleviare i sintomi.

Sintomi

I segni ed i sintomi della sindrome carcinoide dipendono da quali prodotti chimici secernono i tumori carcinoidi nel flusso sanguigno. I segni e sintomi più comuni sono:

• Rossore della pelle. La pelle del viso e la parte superiore del torace diventa calda e cambia colore. Questi episodi possono durare da pochi minuti ad alcune ore o più.

• Lesioni della pelle del viso. Possono apparire aree porpora o venuzze a tela di ragno sul labbro superiore e naso.

• Diarrea. Frequenti feci acquose a volte accompagnate da crampi addominali possono verificarsi in persone che hanno la sindrome carcinoide.

• Difficoltà di respirazione. Asma, dispnea e respiro corto, possono verificarsi allo stesso tempo con le vampate di calore.

• Battito cardiaco accelerato. La tachicardia potrebbe essere un segno di sindrome da carcinoide.

Cause

La sindrome carcinoide è causata da un tumore carcinoide che secerne serotonina o altre sostanze chimiche nel flusso sanguigno. I tumori carcinoidi si verificano più comunemente nel tratto gastrointestinale, compreso Lo stomaco, intestino tenue, appendice, colon, retto, o nei polmoni.

Solo una piccola percentuale di tumori carcinoidi secernono le sostanze chimiche che causano la sindrome da carcinoide. Nella maggior parte dei casi, il fegato neutralizza efficacemente le sostanze chimiche prima che abbiano la possibilità di viaggiare attraverso il corpo e causare sintomi. Tuttavia, quando la metastasi si diffonde al fegato, questi tumori possono secernere sostanze chimiche che non sono neutralizzate prima di raggiungere il flusso sanguigno. La maggior parte delle persone che soffrono di sindrome da carcinoide hanno un cancro avanzato che si è diffuso al fegato.

Alcuni tumori carcinoidi non devono essere avanzati per causare la sindrome da carcinoide. Per esempio, tumori carcinoidi polmonari secernono sostanze chimiche nel sangue senza passare dal fegato. Tumori carcinoidi nell’intestino, invece, secernono le sostanze chimiche nel sangue che devono passare attraverso il fegato prima di raggiungere il resto del corpo. Il fegato neutralizza di solito le sostanze chimiche prima che possano influenzare il resto del corpo.

Quali sono le cause dei tumori carcinoidi non è chiaro.

Complicazioni

Avere la sindrome da carcinoide può causare le seguenti complicanze:

• Malattie cardiache carcinoidi. Alcune persone con sindrome carcinoide sviluppano la malattia cardiaca da carcinoide. La sindrome provoca un ispessimento delle valvole cardiache, rendendo difficile per loro funzionare correttamente. Segni e sintomi di malattia cardiaca carcinoide comprendono affaticamento e mancanza di respiro durante l’attività fisica. La cardiopatia carcinoide può portare ad insufficienza cardiaca. Il medico può consigliare farmaci per il cuore e la riparazione chirurgica delle valvole cardiache danneggiate.

• Ostruzione intestinale. Il cancro che si diffonde ai linfonodi accanto al piccolo intestino può causare il restringimento e attorcigliamenti, portando ad una occlusione intestinale. Segni e sintomi di una occlusione intestinale includono dolore, crampi addominali e vomito. La chirurgia può essere necessaria per alleviare l’ostruzione.

• Crisi carcinoide. La crisi provoca un grave episodio di vampate di calore, bassa pressione arteriosa, confusione e difficoltà di respirazione. Può verificarsi in persone con tumori carcinoidi quando sono esposti a determinati trigger, tra cui l’anestesia utilizzata durante l’intervento chirurgico. La crisi carcinoide può essere fatale.

Diagnosi

Il medico valuterà i segni ed i sintomi, al fine di escludere altre cause che possono scatenare i medesimi sintomi. Se non si trovano altre cause, il medico può sospettare la sindrome da carcinoide. Per confermare la diagnosi, il medico può raccomandare ulteriori esami, tra cui:

• Esame delle urine. L’urina può contenere una sostanza prodotta quando il corpo metabolizza (scinde) la serotonina. Una quantità in eccesso di questa sostanza potrebbe indicare che il corpo sta elaborando serotonina in qu antità maggiore, ed è la sostanza chimica più comunemente escreta dai tumori carcinoidi.

• Analisi del sangue. Il sangue può contenere alti livelli di alcune sostanze, tra cui la proteina A cromogranina, che viene rilasciata da alcuni tumori carcinoidi.

• Esami di imaging. Gli esami di imaging ( radiografie, tac) possono anche essere utilizzati per individuare il tumore carcinoide primario e determinare se si è diffuso. Il medico può iniziare con una tomografia computerizzata (TAC) dell’addome, perché la maggior parte dei tumori carcinoidi si trovano nel tratto gastrointestinale.

Trattamenti e cure

Il trattamento sindrome da carcinoide comprende il trattamento del cancro e può anche prevedere l’utilizzo di farmaci per controllare i segni e sintomi specifici.

I trattamenti possono includere:

• Chirurgia. Un intervento chirurgico per rimuovere il cancro può essere un’opzione. Se la chirurgia non è un’opzione perché il cancro è troppo diffuso, il medico può raccomandare un trattamento per ridurre il tumore. Questo può ridurre i segni ed i sintomi della sindrome da carcinoide.

• Farmaci per bloccare le cellule tumorali. Iniezioni di farmaci come la Sandostatina e lanreotide possono ridurre i segni ed i sintomi della sindrome da carcinoide, tra cui arrossamento della pelle e diarrea. L’Octreotide può anche rallentare la crescita dei tumori carcinoidi. Gli effetti collaterali di questi farmaci comprendono diarrea, dolore addominale e gonfiore, che può ridursi nel tempo.

• Terapia biologica. un farmaco iniettabile chiamato interferone alfa, che stimola il sistema immunitario del corpo a lavorare meglio, a volte è usato per rallentare la crescita dei tumori carcinoidi e per alleviare i sintomi. L’interferone può causare effetti collaterali significativi.

• Arresto del flusso di sangue ai tumori al fegato. In una procedura chiamata embolizzazione dell’arteria epatica, un medico inserisce un catetere attraverso l’ago vicino all’inguine e lo guida fino all’arteria principale che trasporta il sangue al fegato (arteria epatica). Il medico inietta particelle progettate per intasare l’arteria epatica, interrompendo l’afflusso di sangue alle cellule tumorali che si sono diffuse al fegato. Le cellule epatiche sane sopravvivono affidandosi ad altri vasi sanguigni. L’embolizzazione dell’arteria epatica può essere rischiosa e la procedura viene di solito eseguita solo in centri medici specializzati.

• Eliminare le cellule tumorali nel fegato con il calore o con il freddo. L’ablazione con radiofrequenza fornisce calore attraverso un ago, causando la distruzione delle cellule tumorali. La crioterapia è simile, ma funziona per il congelamento del tumore. L’ablazione a radiofrequenza e la crioterapia sono generalmente sicure, anche se c’è un piccolo rischio di perdita di sangue e infezioni.

• Chemioterapia. Farmaci chemioterapici possono ridurre i tumori carcinoidi. Gli effetti collaterali dipendono dal tipo di farmaci chemioterapici.

Consigli

Alcuni piccoli accorgimenti,non possono sostituire il trattamento, ma possono integrarsi perfettamente.

Evitare le cose che causano arrossamento della pelle. Determinate sostanze o situazioni possono scatenare vampate di calore, come ad esempio l’alcool o grandi pasti. Alcune persone sperimentano vampate di calore quando sono stressate o turbate. Tenere traccia di ciò che provoca il problema e cercare di evitare queste situazioni.
Prendere in considerazione un multivitaminico. La diarrea cronica rende difficile per il corpo elaborare le vitamine e le sostanze nutrienti nel cibo. Chiedere al medico se l’assunzione di un multivitaminico può essere una buona idea.