Sindrome di Zollinger-Ellison : sintomi, cause, diagnosi cure e chirurgia

Ultimo Aggiornamento 25 Agosto 2018

La sindrome di Zollinger-Ellison è una condizione complessa in cui uno o più tumori si formano nel pancreas, nel duodeno o ai linfonodi adiacenti al pancreas. Questi tumori, chiamati gastrinomi, secernono grandi quantità di gastrina, che induce lo stomaco a produrre troppo acido. L’eccesso di acido, a sua volta, porta ad ulcere peptiche.

La sindrome di Zollinger-Ellison, chiamata anche ZES, è rara. La malattia può insorgere in qualsiasi momento nella vita, ma di solito è diagnosticata tra i 20 e i 50 anni. E’ un po’ più comune negli uomini.

Il trattamento per la sindrome di Zollinger-Ellison il più delle volte consiste in farmaci per ridurre l’acidità dello stomaco e far guarire le ulcere. L’intervento chirurgico per rimuovere i tumori può essere un’opzione per alcune persone con sindrome di Zollinger-Ellison.

Sintomi

La sindrome di Zollinger-Ellison causa segni e sintomi simili a quelli di una ulcera peptica. Questi possono includere:

• Dolore addominale
• Diarrea
• Bruciore, dolore, o disagio nell’addome superiore
• Bruciore di stomaco
• Nausea e vomito
• Debolezza
• Sanguinamento nel tratto digestivo
• Perdita di peso non intenzionale
• Diminuzione dell’appetito
• Anemia

Consultare il medico se si ha un persistente, bruciore, dolore nell’addome superiore, soprattutto se anche in presenza di nausea, vomito e diarrea.

Cause

La causa esatta della sindrome di Zollinger-Ellison rimane sconosciuta. Ma la sequenza di eventi che si verifica nella sindrome di Zollinger-Ellison è chiara. La sindrome inizia quando un tumore (gastrinoma) si forma nel pancreas, duodeno o nei linfonodi adiacenti al pancreas.

Il pancreas è situato dietro e sotto lo stomaco. Produce enzimi che sono essenziali per digerire il cibo. Il pancreas produce diversi ormoni, tra cui la gastrina, un ormone che controlla la produzione di acido dello stomaco. Il duodeno, la parte superiore dell’intestino tenue, inizia nella parte bassa dello stomaco.

I tumori che si verificano con la sindrome di Zollinger-Ellison sono costituiti da cellule che secernono grandi quantità di gastrina, che a sua volta induce lo stomaco a produrre acido in eccesso. L’acido eccessivo porta poi a ulcere peptiche e talvolta diarrea.

Oltre a causare una produzione eccessiva di acido, i tumori possono essere cancerogeni (maligni). Gli stessi tumori crescono lentamente, ma il tumore può diffondersi altrove – più comunemente ai linfonodi vicini o il fegato.

La sindrome di Zollinger-Ellison può essere causata da una malattia ereditaria chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I).

Diagnosi

Il medico può raccomandare quanto segue:

• Anamnesi. Il medico chiederà i segni ed i sintomi e riesaminerà la storia clinica.

• Gli esami del sangue. Un campione di sangue viene analizzato in laboratorio per vedere se si hanno livelli elevati di gastrina.

• Misurare i livelli di gastrina. Dato che i livelli elevati di gastrina possono essere causati da condizioni diverse dalla sindrome di Zollinger-Ellison, il medico può testare l’acidità dello stomaco per chiarire quale condizione sta creando questo squilibro. Il medico può eseguire un test di stimolazione della secretina.

• Endoscopia del tratto gastrointestinale superiore. Il medico può rimuovere un campione di tessuto (biopsia) dal duodeno per l’esame in laboratorio per rilevare la presenza di tumori che producono gastrina.

• Studi di imaging Il medico può avvalersi di tecniche di imaging come una scansione nucleare – che utilizza traccianti radioattivi per aiutare a localizzare i tumori,la tomografia computerizzata (CT), l’ecografia o la risonanza magnetica (MRI).

• Ecografia endoscopica. In questa procedura, il medico esamina lo stomaco e il duodeno con un endoscopio dotato di una sonda ecografica.

Trattamenti e cure

Nel trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison, i medici trattano i tumori e le ulcere. Se il medico è in grado di rimuovere i tumori, il trattamento dell’ulcera potrebbe non essere più necessario.

Trattamento dei tumori

Un’operazione per rimuovere i tumori che si verificano nella sindrome di Zollinger-Ellison richiede un chirurgo esperto, perché i tumori sono spesso piccoli e difficili da individuare. Se si dispone di un solo tumore, il medico può essere in grado di rimuoverlo chirurgicamente, ma la chirurgia non può essere un’opzione se si dispone di tumori multipli o tumori che si sono diffusi al fegato. D’altra parte, anche se si dispone di tumori multipli, il medico può raccomandare ancora la rimozione di un tumore di grandi dimensioni.

In alcuni casi, i medici consigliano altri trattamenti per controllare la crescita del tumore, tra cui:

• Rimozione di un possibile tumore al fegato (debulking)
• Un trapianto di fegato
• Tentare di distruggere il tumore, tagliando l’apporto di sangue (embolizzazione) oppure utilizzando il calore per distruggere le cellule tumorali (ablazione a radiofrequenza)
• Iniettare farmaci nel tumore per alleviare i sintomi del cancro
• Usare la chemioterapia per cercare di rallentare la crescita tumorale
• Approcci chirurgici più radicali, come recidere i nervi che promuovono la secrezione acida dello stomaco , non sono generalmente eseguiti oggi, perché i farmaci sono di solito di successo nel controllo della produzione di acido e ulcere.

Trattamento dell’eccesso di acido

La produzione di acido in eccesso può quasi sempre essere controllata. Farmaci noti come inibitori della pompa protonica sono la prima linea di trattamento. Questi sono i farmaci più efficaci per diminuire la produzione di acido nella sindrome di Zollinger-Ellison.

Gli inibitori della pompa protonica sono farmaci potenti che riducono l’acidità, bloccando l’azione della piccola “pompa” in cellule che secernono acido. Farmaci comunemente prescritti sono il lansoprazolo (Prevacid), omeprazolo (Prilosec), pantoprazolo (Protonix), rabeprazolo (Aciphex) e di Esomeprazolo (Nexium).

Secondo la Food and Drug Administration, l’uso prolungato degli inibitori della pompa protonica, soprattutto nelle persone di 50 anni e più anziani, è stato associato ad un aumentato rischio di fratture del polso dell’anca e della colonna vertebrale.

Il medico può anche suggerire una delle operazioni per il trattamento dell’ulcera peptica, come ad esempio un intervento chirurgico per:

• Fermare un sanguinamento da ulcera
• Alleviare un’ostruzione causata da un’ulcera
• Chiudere il foro (perforazione) che un’ulcera ha fatto nella parete dello stomaco o del duodeno