Tumore di Wilms : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 9 Febbraio 2016

Il tumore di Wilms è un cancro del rene raro che colpisce soprattutto i bambini. Conosciuto anche come nefroblastoma, il tumore di Wilms è il cancro più comune dei reni nei bambini. il tumore di Wilms più spesso colpisce i bambini dai 3 ai 4 anni e diventa molto meno comune dopo i 5 anni.

Il tumore di Wilms più spesso si verifica in un solo rene, anche se a volte può essere trovato in entrambi i reni.

I miglioramenti nella diagnosi e nel trattamento del tumore di Wilms hanno migliorato la prognosi per i bambini con questa malattia. Le prospettive per la maggior parte dei bambini con tumore di Wilms è molto buona.

Sintomi

Il tumore di Wilms non sempre causa segni e sintomi. I bambini con tumore di Wilms possono apparire sani, o possono sperimentare:

• Gonfiore addominale

• Una massa addominale

• Dolore addominale

• Febbre

• Sangue nelle urine

Cause

Non è chiaro ciò che provoca il tumore di Wilms. I medici sanno che il cancro ha inizio quando le cellule si sviluppano tramite errori nel loro DNA. Gli errori permettono alle cellule di crescere e dividersi in maniera incontrollata e di continuare a vivere, quando le altre cellule muoiono. Le cellule accumulandosi formano un tumore. Nel tumore di Wilms, questo processo avviene nelle cellule renali.

In un piccolo numero di casi, gli errori del DNA che portano al tumore di Wilms sono trasmessi dai genitori ai figli. Nella maggior parte dei casi, non vi è alcuna connessione conosciuta tra genitori e figli che possa ricondurre al cancro. Invece, accade qualcosa nello sviluppo precoce del bambino che causa errori del DNA e porta alla formazione del tumore di Wilms.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di tumore di Wilms includono:

• Essere femmine. Le ragazze hanno leggermente più probabilità di sviluppare il tumore di Wilms.

• Razze. I bambini di origine asiatica sembrano avere un rischio più basso di quanto non facciano i bambini di altre razze.

• Avere una storia familiare di tumore di Wilms. Se qualcuno nella famiglia del bambino ha avuto questo tumore, il bambino ha un rischio maggiore di sviluppare la malattia.

Il tumore di Wilms si verifica più frequentemente nei bambini con alcune anomalie presenti alla nascita, tra cui:

• Aniridia. In questa condizione l’iride – la parte colorata dell’occhio è presente parzialmente o totalmente assente.

• Emiipertrofia. Una condizione che si verifica quando una parte del corpo è notevolmente maggiore rispetto al lato opposto.

• Testicoli ritenuti. Uno o entrambi i testicoli non scendono nello scroto (criptorchidismo).

• Ipospadia. Il canale urinario (uretrale) si apre sul lato inferiore e non sulla punta del pene.

Il tumore di Wilms può verificarsi come parte di sindromi rare, tra cui:

• Sindrome di WAGR. Questa sindrome comprende il tumore di Wilms, aniridia, anomalie dei genitali, del sistema urinario, e ritardo mentale.

• Sindrome di Denys-Drash. Questa sindrome comprende tumore di Wilms, malattie renali e pseudoermafroditismo maschile.

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann . I sintomi di questa sindrome sono gli organi addominali che sporgono alla base del cordone ombelicale, una lingua di grandi dimensioni (macroglossia) e organi interni ingrossati.

Diagnosi

Per la diagnosi di tumore di Wilms, il pediatra può raccomandare:

• Un esame fisico. Il medico cercherà i segni possibili di tumore di Wilms.

• Esame del sangue e delle urine. Gli esami del sangue non riescono a rilevare il tumore di Wilms, ma possono fornire al medico del bambino, una valutazione globale della salute.

• Esami di imaging. I test di imaging che creano immagini dei reni possono aiutare il medico a determinare se il bambino ha un tumore al rene. Esami di imaging possono includere ecografia, la tomografia computerizzata (TAC) e risonanza magnetica (MRI).

• Chirurgia. Se il bambino ha un tumore ai reni, il medico può raccomandare la rimozione del tumore o del rene al fine di determinare se il tumore è cancerogeno (maligno). Il tessuto rimosso viene analizzato in un laboratorio per determinare se il cancro è presente e quali tipi di cellule sono coinvolte. Questo intervento chirurgico può anche servire come trattamento per il tumore di Wilms.

Determinazione dello stadio

Una volta il pediatra ha diagnosticato il tumore di Wilms, lavora per determinare l’estensione (stadio) del cancro. Il pediatra può raccomandare una radiografia del torace, una TAC del torace, una risonanza magnetica o una scintigrafia ossea per determinare se il tumore si è diffuso al di là dei reni.

Il medico assegna il cancro del bambino una fase, che aiuta a determinare le opzioni di trattamento. Le fasi del tumore di Wilms sono:

• Fase I. Il cancro si trova solo in un rene, e in generale può essere completamente rimosso con la chirurgia.

• Fase II. il tumore si è diffuso ai tessuti e le strutture in prossimità del rene colpito, come il grasso o i vasi sanguigni, ma può ancora essere completamente rimosso con la chirurgia.

• Fase III. il tumore si è diffuso oltre la zona dei reni ai linfonodi vicini o altre strutture all’interno dell’addome, e non può essere completamente rimosso chirurgicamente.

• Fase IV. il tumore si è diffuso a strutture lontane, come fegato, polmoni, ossa o cervello.

• Fase V. Le cellule tumorali si trovano in entrambi i reni.

 

Trattamenti e cure

Il trattamento standard per il tumore di Wilms è la chirurgia in combinazione con la chemioterapia. Lo stadio del tumore e l’aspetto delle cellule tumorali determinano se il bambino ha bisogno anche della radioterapia. Dopo un esame al microscopio del tessuto tumorale, il medico può dire se il tumore sembra essere anaplastico. I bambini affetti da tumore che hanno una istologia favorevole ( non anaplastico) hanno tassi di sopravvivenza migliori. Tuttavia, molti bambini con istologia sfavorevole hanno buoni risultati.

Chirurgia

La rimozione chirurgica del tessuto renale si chiama nefrectomia. I vari tipi di nefrectomia comprendono:

• Nefrectomia semplice. In questo intervento chirurgico, il chirurgo rimuove l’intero organo. Il rene rimanente può aumentare la sua capacità e conquistare l’intero lavoro di filtrazione del sangue.

• Nefrectomia parziale. Questo comporta la rimozione del tumore e parte del tessuto renale che lo circonda. È solitamente eseguita quando l’altro rene è danneggiato o è già stato rimosso.

• Nefrectomia radicale. In questo tipo di intervento chirurgico, i medici rimuovono il rene ed i tessuti circostanti, tra cui l’uretere e la ghiandola surrenale. Linfonodi vicini inoltre possono essere rimosio.

• I campioni di rene, linfonodi ed eventuali tessuti che appaiono anomali vengono rimossi ed esaminati al microscopio per individuare le cellule tumorali.

Se entrambi i reni devono essere rimossi, il bambino avrà bisogno di dialisi fino a quando non potrà ricevere un trapianto.

Un medico specializzato nella patologia esamina le cellule tumorali del bambino sotto un microscopio e cerca le caratteristiche che indicano se il tumore è aggressivo o è suscettibile alla chemioterapia.

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci per eliminare le cellule tumorali in tutto il corpo. Questo trattamento colpisce le cellule in rapida divisione, quindi, le cellule normali quali follicoli piliferi, cellule nel tratto gastrointestinale e midollo osseo, sono colpite come se fossero cellule tumorali. Come risultato, questi farmaci possono avere effetti collaterali quali nausea, vomito, perdita di appetito, perdita dei capelli e bassi di globuli bianchi. La maggior parte degli effetti collaterali migliorano dopo la sospensione del farmaco, e alcuni possono diminuire durante la terapia.

A dosi elevate, la chemioterapia può distruggere le cellule del midollo osseo. Anche se di solito non è un trattamento standard, quello di sottoporre un bambino alla chemioterapia ad alte dosi, il pediatra può suggerire che le cellule del midollo vengano rimosse in anticipo e congelate. Dopo la chemioterapia, il midollo verrà restituito attraverso una linea endovenosa, in una procedura chiamata reinfusione di midollo osseo autologo.

La radioterapia

La radioterapia utilizza raggi X o altre fonti di radiazioni ad alta energia per distruggere le cellule tumorali. Di solito è somministrata pochi giorni dopo l’intervento chirurgico. Se il bambino è molto giovane, potrebbe essere necessario un sedativo per farlo rimanere fermo durante il trattamento.

Regimi di trattamento per fase

il trattamento che il bambino subisce dipende dallo stadio del tumore, il tipo di cellula tumorale, l’età del bambino e la salute generale.

• Cancro della fase I o II. Se il tumore è limitato al rene o strutture vicine -e il tipo di cella non è aggressivo, il bambino subirà la rimozione del rene interessato e di alcuni tessuti compresi i linfonodi vicino al rene, il tutto seguito da chemioterapia . Alcuni tipi di cancro della fase II sono anche trattati con radiazioni.

• Stadio III o IV . Se il tumore si è diffuso all’interno dell’addome e non può essere completamente rimosso senza compromettere le strutture come i vasi sanguigni più importanti -la radioterapia verrà aggiunta alla chirurgia e allachemioterapia. Il bambino può subire la chemioterapia prima dell’intervento chirurgico per ridurre il tumore.

• Fase V. Se le cellule tumorali sono in entrambi i reni parte del tumore di entrambi i reni saranno rimossi durante l’intervento chirurgico compresi i linfonodi vicini per vedere se contengono cellule tumorali. La chemioterapia viene utilizzata per ridurre il tumore residuo. La chirurgia è ripetuta per rimuovere quanto tessuto tumorale possibile, lasciando il rene in grado di funzionare. In aggiunta la chemioterapia e la radioterapia possono essere eseguite.

La prognosi del bambino dipende dal tipo, dalla fase e dalle cellule del tumore.

Sperimentazione clinica

Il bambino riceverà le migliori cure in un importante centro medico il cui personale ha esperienza nel trattamento di questa forma di cancro.

Dato che i progressi nella cura dei bambini con tumore di Wilms sono venuti attraverso la ricerca, potrebbe essere richiesto di prendere in considerazione di partecipare ad un trial clinico, uno studio attentamente pianificato per valutare i benefici e i rischi dei trattamenti sperimentali.

Prevenzione

Il tumore di Wilms non può essere prevenuto. Se il bambino i fattori di rischio del tumore di Wilms, il pediatra può raccomandare ultrasuoni renali periodici per la ricerca di anomalie renali. Anche se questo screening non può impedire il tumore di Wilms, può aiutare a individuare la malattia in una fase precoce, quando il trattamento è più probabile che abbia successo.