Tumori carcinoidi : sintomi, cause, complicazioni, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 6 Febbraio 2016

I tumori carcinoidi sono tumori a crescita lenta che possono sorgere in diversi zone in tutto il corpo. I tumori carcinoidi, sono un sottoinsieme dei tumori neuroendocrini, che di solito si verificano nel tratto gastrointestinale (appendice, stomaco, intestino tenue, colon, retto) e nei polmoni.

I tumori carcinoidi spesso non causano segni e sintomi fino a quando la malattia non è molto estesa. I tumori carcinoidi sono in grado di produrre e rilasciare ormoni nel corpo che causano segni e sintomi quali diarrea o arrossamento.

Il trattamento per i tumori carcinoidi di solito comprende l’intervento chirurgico e spesso una terapia farmacologica

Sintomi

In molti casi, i tumori carcinoidi non causano alcun segno o sintomo. Quando si verificano, segni e sintomi sono solitamente vaghi e dipendono dalla posizione del tumore. Segni e sintomi di tumori carcinoidi possono includere:

• Il dolore addominale

• Occlusione intestinale

• Dolore toracico

• Tosse

• Tosse con sangue

• Broncospasmo

• Mancanza di fiato

• Battito cardiaco accelerato

• Diarrea

• Sanguinamento rettale

• Dolore rettale

• Polmoniti ricorrenti

• Arrossamento o una sensazione di calore in viso e collo (arrossamento della pelle)

Se si verificano segni e sintomi che preoccupano e sono persistenti, prendere un appuntamento con il medico.

Cause

Il cancro si verifica quando una cellula sviluppa una mutazione nel suo DNA. La mutazione permette alla cellula di continuare a crescere e dividersi quando le cellule sane normalmente morirebbero. Nel caso dei tumori carcinoidi, le cellule in accumulo formano una massa. Le cellule cancerose possono invadere i tessuti sani vicini e diffondersi in altre parti del corpo.

Non è chiaro ciò che causa le mutazioni che possono portare a tumori carcinoidi.

I tumori carcinoidi si sviluppano in cellule neuroendocrine. Queste sono cellule che si trovano in vari organi in tutto il corpo che eseguono alcune funzioni delle cellule nervose ed endocrine. Alcuni ormoni che sono prodotti da cellule neuroendocrine sono l’adrenalina, la serotonina e l’istamina.

Fattori di rischio

I fattori che aumentano il rischio di tumori carcinoidi sono:

• L’età avanzata. Gli adulti più anziani hanno maggiori probabilità di avere un tumore carcinoide.

• Sesso. Le donne sono più propense degli uomini a sviluppare tumori carcinoidi.

• Storia familiare di carcinoma. Una storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I), aumenta il rischio di tumori carcinoidi.

• Fumo. Il tabacco da fumo può aumentare il rischio di tumori carcinoidi.

• Altre condizioni mediche. Condizioni che influenzano la capacità dello stomaco a produrre acido, come la gastrite e la sindrome di Zollinger-Ellison, possono aumentare il rischio di carcinoidi gastrointestinali.

Complicazioni

Le cellule dei tumori carcinoidi possono secernere ormoni e altre sostanze chimiche, provocando una serie di complicazioni, tra cui:

• Ulcere allo stomaco. I tumori carcinoidi, in particolare quelli dello stomaco, possono secernere un ormone che aumenta l’acido nello stomaco, che può portare a ulcere.

• Sindrome carcinoide. La sindrome carcinoide provoca arrossamento o una sensazione di calore in viso e collo (arrossamento della pelle), diarrea cronica e difficoltà di respirazione, oltre ad altri segni e sintomi.

• Malattia cardiaca carcinoide. I tumori carcinoidi possono secernere ormoni che possono causare ispessimento del rivestimento delle camere cardiache, valvole e vasi sanguigni. Questo può portare a valvole cardiache inefficienti, un cuore dilatato e insufficienza cardiaca. La malattia cardiaca carcinoide può essere controllata con i farmaci e la chirurgia.

• Sindrome di Cushing. Un tumore carcinoide del polmone può produrre un eccesso di un ormone che può causare una iperproduzione di cortisolo.

Diagnosi

I test e le procedure utilizzate per diagnosticare i tumori carcinoidi sono:

• Gli esami del sangue. In presenza di un tumore carcinoide, il sangue può contenere alti livelli di una proteina  secreta dal tumore.

• Gli esami delle urine. Persone con tumori carcinoidi hanno livelli in eccesso di una sostanza chimica nelle urine che si produce quando il corpo abbssa gli ormoni secreti dai tumori carcinoidi.

• Esami di imaging. La tomografia computerizzata (TAC), risonanza magnetica (MRI), tomografia ad emissione di positroni (PET), ultrasuoni, e scansioni a raggi -X, possono aiutare il medico a individuare la posizione del tumore carcinoide.

• Esame endoscopico. Il medico può utilizzare un esame endoscopico per esaminare le zone all’interno del corpo. L’endoscopia, può aiutare il  medico s vedere l’interno del tratto gastrointestinale.

• Una biopsia. Un campione di tessuto dal tumore (biopsia) può essere raccolto per confermare la diagnosi. Il tessuto poi viene inviato ad un laboratorio per testare e determinare i tipi di cellule del tumore.

Trattamenti e cure

Il trattamento per un tumore carcinoide dipende dalla localizzazione del tumore,se il tumore si è diffuso ad altre zone del corpo, i tipi di ormoni secreti, la salute generale e le proprie preferenze.

I trattamenti possono includere:

Chirurgia

Quando diagnosticato precocemente, un tumore carcinoide può essere rimosso completamente con la chirurgia. Se i tumori carcinoidi sono avanzati al momento della scoperta, la rimozione completa potrebbe non essere possibile. In alcuni casi, i chirurghi potrebbero cercare di rimuovere quanto più tumore possibile, per aiutare a controllare i sintomi.

I trattamenti per i tumori carcinoidi che si sono diffusi al fegato

Per i tumori carcinoidi comunemente diffusi (metastasi) al fegato, le opzioni di trattamento possono includere:

• Chirurgia epatica. Un intervento chirurgico per rimuovere parte del fegato (resezione epatica) può controllare i segni ed i sintomi causati da tumori al fegato.

• Arresto dell’apporto di sangue ai tumori del fegato. Utilizzando l’embolizzazione dell’arteria epatica, un medico può intasare l’arteria principale del fegato (arteria epatica), interrompendo l’afflusso di sangue alle cellule tumorali che si sono diffuse al fegato. Cellule epatiche sane sopravvivono affidandosi al sangue di altro vasi sanguigni.

• Distruggere le cellule tumorali con il calore o con il freddo. L’ablazione con radiofrequenza offre trattamenti termici che causano la distruzione delle cellule tumorali carcinoidi nel fegato. La crioablazione utilizza cicli di congelamento e scongelamento per distruggere le cellule tumorali.

Farmaci per la sindrome carcinoide

Iniezioni di farmaci possono bloccare le cellule tumorali dal secernere gli ormoni che possono causare i segni e i sintomi della sindrome carcinoide. L’Octreotide (Sandostatina) e lanreotide (Somatuline Depot) possono aiutare il controllo di diarrea e vampate di calore nella maggior parte delle persone con sindrome carcinoide. L’Octreotide è inizialmente iniettato una volta al giorno fino a quando non si è trovata la dose necessaria, e quindi è iniettato una volta al mese. Il lanreotide è iniettato una volta al mese. Gli effetti collaterali di entrambi i farmaci possono includere dolore addominale, gonfiore, diarrea, vertigini e nausea. Gli effetti collaterali di solito diminuiscono col tempo.

Radiazioni e  chemioterapia

La radioterapia e la chemioterapia in genere non sono efficaci nel trattamento di tumori carcinoidi, ma possono contribuire ad alleviare alcuni dei sintomi più gravi.