La sindrome CREST, (o sclerodermia limitata)è un sottotipo della sclerodermia una condizione che letteralmente significa “pelle indurita”

Le alterazioni cutanee associate con la sclerodermia limitata in genere si verificano solo negli avambracci, gambe, e talvolta viso e gola. La sindrome Crest può colpire anche l’apparato digerente e può causare gradi disturbi cardiaci e polmonari.

I problemi causati dalla sclerodermia limitata possono essere minori. In alcuni casi, tuttavia, la malattia colpisce i polmoni e il cuore, con risultati potenzialmente gravi. Attualemente la sclerodermia limitata non ha una cura, ed i trattamenti si concentrano sulla gestione dei sintomi e la prevenzione delle complicanze

Sintomi

Mentre alcune varietà di sclerodermia avvengono rapidamente, segni e sintomi della sclerodermia limitata di solito si sviluppano gradualmente. Essi comprendono:

• Pelle indurita. Nella sclerodermia limitata, cambiamenti della pelle colpiscono tipicamente solo gli avambracci e le gambe, comprese le dita delle mani e dei piedi, e talvolta il viso e la gola. La pelle può apparire lucida ed essere tesa oltre l’osso sottostante. Può diventare difficile piegare le dita o aprire la bocca.

• Fenomeno di Raynaud. Questa condizione si verifica quando i vasi sanguigni delle dita di mani e piedi vanno in spasmo in risposta a stress da freddo o emotivo, bloccando il flusso del sangue. Nella maggior parte delle persone, la pelle diventa bianca, prima di diventare blu, fredda e insensibile. Quando la circolazione migliora, la pelle diventa rossa e in genere può dare formicolio. Il fenomeno di Raynaud è spesso uno dei primi segni di sclerodermia limitata, ma molte persone che hanno il fenomeno di Raynaud non sviluppano sclerodermia.

• Macchie rosse sulla pelle. Questi puntini rossi o linee (teleangectasie) sono causate dal gonfiore dei vasi sanguigni molto piccoli vicino alla superficie della pelle. Non sono dolorosi e si verificano soprattutto sulle mani e viso.

• Bozzi sotto la pelle. La sclerodermia limitata può causare piccoli depositi di calcio (calcinosi) sotto la pelle, soprattutto sui gomiti, ginocchia e dita. È possibile vedere e sentire questi depositi, che a volte possono infettarsi.

• Difficoltà di deglutizione. Le persone affette da sclerodermia limitata hanno spesso problemi con l’esofago. Un cattivo funzionamento dei muscoli dell’esofago superiore e inferiore può rendere difficile la deglutizione e permettere agli acidi di refluire, con conseguente infiammazione e cicatrizzazione dei tessuti esofagei.

 

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