Ultimo Aggiornamento 6 Dicembre 2019
Dermatomiosite è una rara malattia infiammatoria caratterizzata da debolezza muscolare ed eruzione cutanea. Viene definita anche polimiosite in quando attacca non solo la pelle ma anche altri apparati.La dermatomiosite è classificata come una miopatia infiammatoria cronica.
La dermatomiosite colpisce adulti e bambini. Negli adulti, la dermatomiosite di solito si verifica dai 40 ai 60 anni, nei bambini, la malattia più spesso appare tra i 5 ei 15 anni di età. La dermatomiosite colpisce più le femmine rispetto ai maschi.
Esistono periodi di remissione spontanea. Il trattamento può cancellare il rash cutaneo e aiutare a ritrovare la forza muscolare.
Sintomi
I segni e sintomi più comuni della dermatomiosite includono:
Alterazioni cutanee. Un rash di colore viola scuro o rosso si sviluppa, più comunemente sul viso e sulle palpebre o sulle zone intorno le unghie, nocche, gomiti, ginocchia, petto e schiena. L’eruzione cutanea, che può essere irregolare con macchie blu-viola.
La debolezza muscolare. debolezza muscolare progressiva coinvolge i muscoli più vicini al tronco, come quelli di fianchi, cosce, spalle, braccia e collo. La debolezza è simmetrica, cioè colpisce entrambi i lati sinistro e destro del corpo, e tende a peggiorare gradualmente.
Altri segni e sintomi che possono verificarsi includono:
- Difficoltà a deglutire (disfagia)
- Dolore muscolare o dolorabilità
- Affaticamento, febbre e perdita di peso
- Depositi induriti di calcio sotto la pelle (calcinosi), soprattutto nei bambini
- Ulcere gastrointestinali e perforazioni intestinali, anche più comuni nei bambini
- Problemi polmonari
Se si manifestano segni e sintomi associati con la dermatomiosite, consultare il medico per una valutazione e una diagnosi.
Cause
La causa esatta della dermatomiosite è sconosciuta, ma le caratteristiche sono simili alle malattie autoimmuni, nelle quali il sistema immunitario attacca i componenti normali del corpo.
Normalmente il sistema immunitario lavora per proteggere le cellule sane da attacchi di sostanze estranee, come batteri e virus. Se si dispone di polimiosite, una causa sconosciuta può agire da fattore scatenante per far si che il sistema immunitario inizi a produrre anticorpi autoimmuni che attaccano i tessuti del corpo. Molte persone con polimiosite mostrano un livello rilevabile di anticorpi nel loro sangue.
Piccoli vasi sanguigni nel tessuto muscolare sono particolarmente colpiti nella dermatomiosite. Cellule infiammatorie circondano i vasi sanguigni e alla fine portano alla degenerazione delle fibre muscolari.
Complicazioni
Le possibili complicanze della dermatomiosite includono:
Complicazioni della debolezza muscolare
La debolezza muscolare indotta dalla dermatomiosite, può portare a:
- Difficoltà di deglutizione. Se i muscoli dell’esofago sono colpiti, si possono avere problemi a deglutire (disfagia), che a sua volta può causare perdita di peso e malnutrizione.
- Polmonite ab ingestis. difficoltà a deglutire può anche causare l’aspirazionedi alimenti o liquidi, nei polmoni, che può portare a polmonite.
- Problemi respiratori. Se i muscoli del petto sono colpiti dalla malattia, potrebbero verificarsi problemi respiratori, come la mancanza di respiro.
- Problemi gastrointestinali. ulcere etc.
Complicazioni della pelle
Depositi di calcio. I depositi di calcio si possono verificare nei muscoli, pelle e nei tessuti connettivi (calcinosi) con il progredire della malattia. Questi depositi sono più comuni nei bambini affetti da dermatomiosite.
Infezioni. La dermatomiosite mette a maggior rischio di infezioni.
Condizioni associate
La dermatomiosite può causare altre condizioni. Queste condizioni sono:
- Fenomeno di Raynaud. Questa è una condizione in cui le dita, piedi, guance, naso e orecchie impallidiscono quando esposte a temperature fredde.
- Altre malattie del tessuto connettivo. Altre condizioni, come il lupus, l’artrite reumatoide, sclerodermia e sindrome di Sjogren.
- Le malattie cardiovascolari. La dermatomiosite può causare miocardite.
- Malattia polmonare. Una condizione chiamata malattia polmonare interstiziale può verificarsi con la dermatomiosite. La malattia polmonare interstiziale causa cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto polmonare.
- Cancro.
Le preoccupazioni durante la gravidanza
La gravidanza può peggiorare i segni ed i sintomi nelle donne con malattia in fase attiva. La Dermatomiosite in fase attiva, può aumentare il rischio di parto prematuro. Se la malattia è in remissione, il rischio non è così grande.
Diagnosi
La dermatomiosite è la più facilmente riconoscibile tra le malattie infiammatorie muscolari a causa della sua caratteristica eruzione cutanea. Occasionalmente, un rash da solo possono indurre una diagnosi di dermatomiosite (chiamata dermatomiosite amyopathic), anche se non si ha alcuna debolezza muscolare.
Oltre a valutare i segni ed i sintomi, il medico può utilizzare altri test per confermare una diagnosi di dermatomiosite:
- Risonanza magnetica (MRI).
- Elettromiografia.
- Biopsia muscolare.
- Analisi del sangue.
- Biopsia della pelle.
Trattamenti
Non c’è cura per la dermatomiosite, ma il trattamento può migliorare la pelle e la forza muscolare. Prima Il trattamento viene avviato , più efficace è, portando a un minor numero di complicanze.
Tuttavia, come per molte condizioni, nessun singolo approccio è il migliore, il medico deciderà il trattamento in base ai sintomi.
Corticosteroidi
Per molte persone, il primo passo nel trattamento della dermatomiosite è quello di prendere un farmaco corticosteroide. Di solito per la dermatomiosite, il farmaco scelto è il prednisone.
I corticosteroidi sono farmaci che sopprimono il sistema immunitario, limitando la produzione di anticorpi e riducendo l’infiammazione muscolare, oltre a migliorare la forza muscolare. Il medico può anche prescrivere corticosteroidi topici per la pelle.
Il medico può prescrivere una dose elevata per cominciare, per poi diminuire come i segni ed i sintomi migliorano. L’uso prolungato di corticosteroidi può avere gravi effetti collaterali e ad ampio raggio, per cui il medico può gradualmente decidere di ridurre o cambiare farmaco.
A causa del rischio potenziale di gravi effetti collaterali, il medico può raccomandare supplementi, come calcio e vitamina D.
Ulteriori terapie immunosoppressive
Se un farmaco corticosteroide non sembra funzionare in modo efficace, come approccio secondario il medico potrebbe consigliare di aggiungere o passare a un altro farmaco:
- Farmaci che lavorano con i corticosteroidi. Quando utilizzati in combinazione con un corticosteroide, questi farmaci possono diminuire la dose e gli effetti collaterali dei corticosteroidi. Questi farmaci comprendono azatioprina (Azasan, Imuran) o metotressato (Trexall, Methotrexate, Rheumatrex).
- Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). IVIG è un prodotto del sangue purificato che contiene anticorpi sani da migliaia di donatori di sangue. Gli anticorpi sani in IVIG possono bloccare gli anticorpi dannosi che attaccano muscoli e la pelle. Questo trattamento viene somministrato per infusione attraverso una vena.
- Altri farmaci immunosoppressori. Tacrolimus (Prograf) è un farmaco anti-rigetto che lavora inibendo il sistema immunitario.
- Immunosoppressori, come la ciclofosfamide (Cytoxan) e ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune), possono migliorare i segni e i sintomi della dermatomiosite e della malattia polmonare interstiziale.
Terapie biologiche
Se il caso è grave e le altre opzioni terapeutiche hanno fallito, il medico può consigliare uno di questi farmaci:
- Rituximab. E’ stato studiato in un piccolo numero di persone affette da polimiosite e dermatomiosite, ha dimostrato di migliorare la forza muscolare, coinvolgimento polmonare e rash cutaneo.
- Fattore di necrosi tumorale (TNF). sono farmaci che colpiscono proteine chiave associate con l’infiammazione.
- Tuttavia, non ci sono molti studi scientifici fino ad oggi circa l’efficacia di questi agenti nella dermatomiosite.
Trattamenti alternativi
Altre opzioni di trattamento sono:
- Farmaci antimalarici. Per un eritema persistente, il medico può prescrivere un farmaco antimalarico, come idrossiclorochina (Plaquenil) o clorochina (Aralen).
- Antidolorifici.
- Terapia fisica.
- Logopedia. Se i muscoli della deglutizione sono indeboliti dalla dermatomiosite, la logopedia può aiutare a compensare questi cambiamenti.
- Valutazione dietetica.
- Chirurgia. La chirurgia può essere un’opzione per rimuovere i depositi di calcio e prevenire le infezioni cutanee ricorrenti.
Referenze
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