Leucemia a cellule capellute : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 5 Luglio 2012

La leucemia a cellule capellute è una rara malattia, dove un tumore del sangue a crescita lenta fa si che il midollo osseo produca troppe cellule B (linfociti), un tipo di globulo bianco che combatte le infezioni. Queste cellule B in eccesso sono anormali e al microscopio risultano come pelose. Poiché nella leucemia aumenta il numero cellule anormali, un minor numero di cellule sane (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine) sono prodotte.

La leucemia a cellule capellute colpisce più gli uomini che le donne, e si verifica più comunemente negli adulti di mezza età o più anziani.

I medici non sono sicuri di cosa provochi la leucemia a cellule capellute, e non esiste una cura. La leucemia a cellule capellute è considerata una malattia cronica, perché non può scomparire completamente, anche se il trattamento può portare ad una remissione per anni.

Sintomi

Alcune persone non hanno segni o sintomi della leucemia a cellule capellute, ma un esame del sangue può inavvertitamente rivelare la leucemia dalle cellule capellute.

Altre volte i pazienti sperimentano sintomi comuni ad un numero di malattie e condizioni, quali:

• Una sensazione di pienezza nell’addome, che può rendere scomodo mangiare

• Fatica

• Fragilità capillare (lividi che compaiono facilmente)

• Infezioni ricorrenti

• Debolezza

• Perdita di peso

Cause

Non è chiaro cosa provochi la leucemia delle cellule capellute. I medici sanno che il cancro si verifica quando le cellule si sviluppano in maniera anomala a causa di errori nel loro DNA. Nel caso della leucemia a cellule capellute, mutazioni del DNA causano problemi alle cellule staminali del midollo osseo che iniziano a creare troppi globuli bianchi che non funzionano correttamente. I medici non sanno che cosa causi le mutazioni del DNA che portano alla leucemia a cellule capellute.

Fattori di rischio

Alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare la leucemia a cellule capellute. Non tutti gli studi di ricerca d’accordo su quali fattori aumentino il rischio della malattia. Alcune ricerche indicano che il rischio di leucemia a cellule capellute aumenti, sulla base di:

• Esposizione alle radiazioni. Le persone esposte a radiazioni, come ad esempio coloro che lavorano intorno a macchine a raggi X o coloro che hanno ricevuto la radioterapia per il cancro, possono avere un rischio maggiore di sviluppare la leucemia a cellule capellute.

• Esposizione alle sostanze chimiche. Prodotti chimici agricoli potrebbero svolgere un ruolo nello sviluppo della leucemia a cellule capellute. Tuttavia, alcuni studi hanno pareri contrari.

• Esposizione alla segatura. Alcuni studi hanno trovato un legame tra la lavorazione del legno e un aumento del rischio di leucemia a cellule capellute. Ma questo collegamento non è stato dimostrato definitivamente.

 

Complicazioni

La leucemia a cellule capellute progredisce molto lentamente e talvolta rimane stabile per molti anni. Per questo motivo, si verificano poche complicanze della malattia. Tuttavia, se non trattata la leucemia a cellule capellute progredisce portando a complicazioni gravi, quali:

• Infezioni. Una bassa conta dei globuli bianchi mette a rischio di infezioni.

• Sanguinamento. Una bassa conta piastrinica, rende difficile per il corpo arrestare il sanguinamento. Se si dispone di una conta piastrinica leggermente bassa, si potrebbe notare una aumentata insorgenza di lividi ed emorragie spontanee dal naso o gengive.

• Anemia. Un basso numero di globuli rossi significa un minor numero di cellule per trasportare l’ossigeno in tutto il corpo. Questa è chiamata anemia. L’anemia provoca affaticamento.

Aumento del rischio di tumori secondari

Alcuni studi hanno verificato che le persone con leucemia a cellule capellute possono avere un rischio maggiore di sviluppare un secondo tipo di cancro. Non è chiaro se questo rischio sia dovuto all’effetto della leucemia a cellule capellute sul corpo o se il rischio viene dai farmaci usati per trattare la leucemia a cellule capellute. I tumori che si trovano in soggetti trattati per la leucemia a cellule capellute comprendono il linfoma di Hodgkin e il linfoma non-Hodgkin.

Diagnosi

Per la diagnosi di leucemia a cellule capellute, il medico può raccomandare test e procedure che includono:

• Esame obiettivo. Sentendo la milza il medico può determinare se è allargata. Un ingrossamento della milza può causare una sensazione di pienezza nell’addome che lo rende scomodo per mangiare. Il medico può anche verificare la presenza di linfonodi ingrossati che possono contenere cellule leucemiche.

• Gli esami del sangue. Il medico utilizza esami del sangue, come l’emocromo, per monitorare i livelli delle cellule del sangue. Le persone affette da leucemia a cellule capellute hanno bassi livelli di tutti e tre i tipi di cellule del sangue, ovvero globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Un altro esame del sangue chiamato striscio di sangue periferico cerca le cellule capellute in un campione di sangue.

• Biopsia del midollo osseo. Nel corso di una biopsia del midollo osseo, una piccola quantità di midollo osseo viene rimossa dalla zona dei fianchi. Questo viene utilizzato per cercare cellule capellute  leucemiche e monitorare le cellule ematiche sane.

• La tomografia computerizzata (TAC). Una TAC mostra immagini dettagliate della parte interna del corpo. Il medico può richiedere una TAC per rilevare l’ampliamento della milza e dei linfonodi.

Trattamenti e cure

Il trattamento non è sempre necessario per le persone con leucemia a cellule capellute. Poiché questo tipo di tumore progredisce molto lentamente e, talvolta, non un progredisce affatto, alcune persone preferiscono aspettare a trattare il tumore solo se provoca segni e sintomi. La maggior parte delle persone con leucemia a cellule capellute ha bisogno di cure.

Anche se si può essere ansiosi non c’è alcun vantaggio dal trattamento precoce. A differenza di altri tipi di cancro, la leucemia a cellule capellute è abbastanza trattabile in tutte le fasi.

Se la leucemia a cellule capellute provoca segni e sintomi, si può decidere di sottoporsi al trattamento. Non esiste una cura per la leucemia a cellule capellute. Ma i trattamenti sono efficaci e riescono a mettere questo tipo di leucemia in remissione.

Chemioterapia
 
I medici considerano i farmaci chemioterapici la prima linea di trattamento per la leucemia a cellule capellute. La grande maggioranza delle persone sperimenta una remissione completa o parziale, attraverso l’uso della chemioterapia. Due farmaci chemioterapici sono usati nella leucemia a cellule capellute:

• Cladribina (Leustatin). Il trattamento per la leucemia a cellule capellute inizia in genere con cladribina. Si riceve una infusione continua del farmaco in una vena per diversi giorni. Gli effetti collaterali della cladribina possono includere infezioni e febbre.

• Pentostatina (Nipent). La pentostatina provoca tassi di remissione simili alla cladribina. Le persone che prendono pentostatina ricevono infusioni ogni due settimane per tre – sei mesi. Gli effetti collaterali della pentostatina possono includere febbre, nausea e infezioni.

Trattamenti biologici

Il tentativo delle terapie biologiche è quello di rendere le cellule tumorali più riconoscibili per il sistema immunitario. Una volta che il sistema immunitario identifica le cellule tumorali come intruse, le distrugge. Due tipi di trattamenti biologici sono utilizzati nella leucemia a cellule capellute:

• Interferone. È possibile ricevere l’nterferone se la chemioterapia non è stata efficace o se non si può utilizzare la chemioterapia. Molte persone provano una remissione parziale con l’interferone, che viene assunto per un anno. Gli effetti collaterali includono sintomi simil-influenzali, come febbre e stanchezza.

• Rituximab (Rituxan). Il rituximab è un anticorpo monoclonale approvato per il trattamento del linfoma non-Hodgkin e della leucemia linfatica cronica, anche se è talvolta usato nella leucemia a cellule capellute. Se i farmaci chemioterapici non hanno funzionato o non si può prendere la chemioterapia, il medico potrebbe prendere in considerazione il rituximab. Gli effetti collaterali del rituximab includono febbre e infezioni.

Chirurgia
 
Un intervento chirurgico per rimuovere la milza (splenectomia) potrebbe essere un’opzione se la rottura della milza è presente o se è allargata e sta causando dolore. Anche se la rimozione della milza non può curare la leucemia delle cellule capellute, di solito può ripristinare un normale emocromo. La splenectomia non è comunemente usata per trattare la leucemia delle cellule capellute, ma può essere utile in determinate situazioni. Tutto l’intervento chirurgico comporta un rischio di emorragie e infezioni.

Medicina alternativa

Alcune persone affette da cancro scoprono che terapie complementari e alternative possono aiutare ad affrontare gli effetti collaterali del trattamento del cancro. La medicina complementare e alternativa non può curare la leucemia, ma può offrire utili modi per far fronte al trattamento. Parlare con il medico se si è interessati a provare:

• Agopuntura.

• Aromaterapia.

• Massaggi.

• Immaginazione guidata.

I medici ritengono che la leucemia a cellule capellute sia una forma cronica di cancro perché non va del tutto via. Anche se si ottiene la remissione, è probabile che saranno necessari continui follow-up  per monitorare il cancro e la salute del sangue. Sapendo che il cancro può tornare in qualsiasi momento può essere stressante.

Referenze

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