Malattia di Paget della mammella : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 26 Novembre 2019

La malattia di Paget del seno è una rara forma di cancro al seno. La malattia di Paget del seno inizia dal capezzolo e si estende fino al cerchio scuro della pelle chaiamto areola intorno al capezzolo. La malattia di Paget della mammella non è correlata alla malattia di Paget ossea, che è una malattia metabolica dell’osso.

La malattia di Paget del seno si verifica più spesso nelle donne di età superiore ai 50 anni. La maggior parte delle donne con malattia di Paget della mammella hanno di base un cancro duttale mammario (in situ o, meno frequentemente, invasiveo). Solo in rari casi il cancro è limitato al capezzolo stesso.

La malattia di Paget della mammella colpisce il capezzolo e di solito l’areola che lo circonda. E’ facile confondere i segni ei sintomi della malattia di Paget del seno per una irritazione della pelle (dermatite) o un’altra condizione della pelle.

Sintomi

Possibili segni e sintomi della malattia di Paget della mammella sono:

• Pellicine o squamosa sul capezzolo
• Pelle indurita simile eczema sul capezzolo, areola o entrambi
• Prurito
• Rossore
• Formicolio o sensazione di bruciore
• Perdita di fluido giallo paglierino o color sangue
• Un capezzolo appiattito o introflesso
• Un nodulo al seno
• Ispessimento della pelle

Segni e sintomi di solito si verificano in un seno solo. La malattia inizia in genere dal capezzolo e può diffondersi alle altre zone del seno. In rari casi, solo l’areola è interessata.

Le alterazioni cutanee possono variare presto, facendolo apparire come se la pelle stesse guarendo da sola. In media, tra la comparsa dei primi segni e sintomi e la diagnosi passano dai 6 agli 8 mesi, questo a causa del suo aspetto spesso sottovalutato.

Controllare il capezzolo e l’areola su entrambi i seni su base regolare. Se si avverte la presenza di un nodulo, o se si verificano prurito e irritazione della pelle che persistono per più di un mese, consultare il medico.

Potrebbe essere necessaria una biopsia per valutare l’area interessata.

Cause

I medici non sanno che cosa causi il morbo di Paget della mammella. Ma la teoria più largamente accettata è che la malattia sia il risultato di un carcinoma mammario duttale sottostante. Le cellule tumorali dal tumore originale viaggiano attraverso i condotti del latte al capezzolo e alla pelle circostante.

Fattori di rischio

I fattori di rischio che influenzano la probabilità di sviluppare la malattia di Paget del seno sono gli stessi fattori che influenzano il rischio di sviluppare qualsiasi altro tipo di cancro al seno.

Alcuni fattori che rendono più suscettibili al cancro al seno sono:

• Età. Le  probabilità di sviluppare il cancro al seno aumentano quando si invecchia.
• Una storia personale di cancro al seno. Se si ha avuto in precedenza il cancro al seno, si ha un rischio maggiore.
• Una storia personale di anomalie del seno. Se si ha avuto un carcinoma lobulare in situ o una iperplasia atipica, il rischio di sviluppare il cancro al seno è più alto. Alcune condizioni benigne del seno sono inoltre  associate con un lieve aumento del rischio.
• Famiglia. Se si dispone di una madre, sorella o figlia con tumore al seno o alle ovaie, o anche un padre o un fratello con il cancro al seno, si ha una maggiore probabilità di sviluppare il cancro al seno.
• Predisposizione genetica. Difetti in uno dei diversi geni, in particolare BRCA1 o BRCA2, mette a maggior rischio di sviluppare il cancro al seno, nonché tumori ovarici ed altri.
• Tessuto mammario denso. Donne con tessuto mammario denso, rilevato da una mammografia, sono maggiormente esposte al rischio di cancro al seno.
• Esposizione alle radiazioni. Dopo aver ricevuto trattamenti radioterapici al petto per il trattamento di un altro tumore, esiste una maggiore probabilità di sviluppare il cancro al seno nel corso della vita.
• Peso in eccesso.  Un peso superiore a quello che dovrebbe essere in base all’altezza ed età, aumenta il rischio di cancro al seno  soprattutto dopo la menopausa.
• Terapia ormonale sostitutiva. L’assunzione di estrogeni dopo la menopausa aumenta il rischio di cancro al seno per alcune donne.

Avere uno o più fattori di rischio non significa necessariamente che si svilupperà il cancro al seno. La maggior parte delle donne con cancro al seno non hanno fattori di rischio noti.

Diagnosi

Gli esami per valutare la condizione potrebbero includere:

• Esame clinico del seno ed esame fisico. Durante questo esame, il medico controlla fisicamente le zone insolite in entrambi i seni, notando l’aspetto della pelle  intorno ai capezzoli e cercando la presenza di noduli o aree di ispessimento.
• Mammografia. La mammografia  è un esame del tessuto del seno, che può indicare se i cambiamenti intervenuti nel capezzolo e nella pelle sono legati a un tumore al seno sottostante, come avviene generalmente nel caso nella malattia di Paget della mammella. Se dai risultati della mammografia in entrambi i seni non sono emersi segni di cancro al seno, il medico può seguire con la risonanza magnetica (MRI), che può rilevare il cancro che non è in grado di essere visto su una mammografia.
• Biopsia della mammella. Nel corso di una biopsia, il medico preleva un piccolo campione di tessuto dalla pelle del capezzolo per l’esame al microscopio.
• Biopsia del linfonodo sentinella. Se è presente un cancro invasivo della mammella, i linfonodi sotto il braccio (linfonodi ascellari) devono essere controllati per vedere se il tumore si è diffuso in questa zona. Questo può essere fatto in una procedura nota come biopsia del linfonodo sentinella. Durante la biopsia, il chirurgo individua i nodi sentinella che sono i primi a ricevere il drenaggio dal tumore al seno e quindi i primi a ricevere le cellule tumorali che viaggiano. Se il linfonodo sentinella viene rimosso,  esaminato e risulta normale, la possibilità di trovare il cancro in uno dei linfonodi rimanenti è minore, quindi non devono essere rimossi altri nodi.

Trattamenti e cure

Il morbo di Paget della mammella di  solito richiede un intervento chirurgico. Quale tipo di intervento chirurgico è necessario dipende dalle condizioni della pelle intorno al capezzolo e quanto  il cancro sottostante sia avanzato.

Le opzioni chirurgiche comprendono:

• Mastectomia semplice. Questa procedura comporta la rimozione del seno, ma non dei linfonodi nel cavo ascellare (linfonodi ascellari).La mMastectomia semplice potrebbe essere raccomandata nei casi in cui un cancro al seno sottostante esiste, ma non si è diffuso ai linfonodi.
• Lumpectomia. La chirurgia conservativa del seno (mastectomia parziale) comporta la rimozione solo della parte malata del seno. Il chirurgo rimuove il capezzolo e l’areola insieme con una sezione a forma di cono del seno. Il chirurgo ha come obiettivo la rimozione di meno tessuto mammario possibile, pur assicurando che il tessuto rimosso includa un margine esterno libero di cellule tumorali in modo rimangano solo cellule sane. La terapia conservativa per trattare la malattia di Paget della mammella prevede procedure di follow-up e radioterapia. La terapia conservativa non è consigliabile se non ci si può sottoporre alla radioterapia per qualche motivo. La maggior parte delle donne hanno una totale ricostruzione del capezzolo dopo il trattamento.

Terapia adiuvante

Dopo l’intervento, il medico può raccomandare un trattamento supplementare (terapia adiuvante) con farmaci antitumorali (chemioterapia), radioterapia o terapia ormonale per prevenire il riformarsi del cancro al seno. Il trattamento specifico dipende dal grado del tumore e se i test tumorali risultano positivi a certe caratteristiche, come quelle di avere recettori per gli estrogeni o progesterone.

Prevenzione

Non si possono evitare di alcuni fattori di rischio per il cancro al seno, come l’età, la genetica o la storia familiare. Ma altri fattori che potrebbero aumentare le probabilità di sviluppare il cancro al seno sono controllabili. Abitudini di vita sane, quali il praticare esercizio fisico, limitare l’alcol e mangiare una dieta sana, potrebbero offrire una certa protezione dal cancro al seno.

Alcuni farmaci e procedure chirurgiche possono aiutare a ridurre le probabilità di sviluppare il cancro al seno. Farmaci preventivi hanno potenziali effetti collaterali e tuttavia la riduzione del rischio tramite la chirurgia non è l’opzione migliore per tutti. Discutere con il ​​proprio medico le migliori opzioni di prevenzione.