Paralisi cerebrale : cause, sintomi, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 7 Settembre 2018

La paralisi cerebrale è un disturbo del tono muscolare, del movimento o della postura che è causato da lesioni o sviluppo anomalo del cervello che avviene molto spesso prima della nascita. Segni e sintomi appaiono durante gli anni dell’infanzia o della scuola materna. In generale, la paralisi cerebrale provoca rigidità degli arti e del tronco, postura anomala, movimenti involontari, instabilità a camminare, o una combinazione di questi. L’effetto della paralisi cerebrale sulle capacità funzionali varia notevolmente.

Le persone affette da paralisi cerebrale spesso soffrono di altre malattie legate ad anomalie dello sviluppo cerebrale, come la disabilità intellettiva, problemi della vista e dell’udito, o convulsioni. Un ampio spettro di trattamenti possono aiutare a minimizzare l’effetto della paralisi cerebrale e migliorare le capacità funzionali delle persone.

Sintomi

Segni e sintomi possono variare notevolmente. Problemi di movimento e coordinamento connessi con la paralisi cerebrale possono includere:

• Variazioni del tono muscolare
• Rigidità muscolare e riflessi esagerati (spasticità)
• Rigidità muscolare con riflessi normali (rigidità)
• Mancanza di coordinazione muscolare (atassia)
• Tremori o movimenti involontari
• Movimenti lenti e contorti (atetosi)
• Difficoltà a camminare, come camminare sulle punte, un andatura accovacciataSa
• livazione eccessiva e difficoltà nella deglutizione
• Difficoltà con il succhiare o mangiare
• Ritardi nella sviluppo del linguaggio o la difficoltà a parlare
• Difficoltà con movimenti precisi, come ad esempio raccogliere una matita o un cucchiaio

La disabilità associata alla paralisi cerebrale può essere principalmente limitata a un arto o ad un lato del corpo. Il danno cerebrale che causa la paralisi non cambia con il tempo, quindi i sintomi di solito non peggiorano con l’età, anche se l’accorciamento dei muscoli e la rigidità muscolare possono peggiorare se non trattate in modo aggressivo.

Altri problemi neurologici

Anomalie cerebrali associate con la paralisi cerebrale possono anche contribuire ad altri problemi neurologici. Le persone affette da paralisi cerebrale possono anche riscontrare:

• Difficoltà con la vista e con l’udito
• Disabilità intellettive o ritardo mentale
• Crisi convulsive
• Percezione anomala del dolore e degli stimoli tattili
• Problemi dentali
• Incontinenza urinaria

E’ importante  ottenere una diagnosi tempestiva per qualsiasi disturbo del movimento o possibili ritardi nello sviluppo del bambino.

Cause

La paralisi cerebrale è causata da un’anomalia o da una interruzione nello sviluppo cerebrale, di solito prima della nascita. In molti casi, il fattore scatenante di questa anomalia non è noto. I fattori che possono portare a problemi con lo sviluppo del cervello sono:

• Casuali mutazioni nei geni che controllano lo sviluppo del cervello
• Infezioni materne che influenzano il feto in via di sviluppo
• Ictus fetale
• Mancanza di ossigeno al cervello (asfissia) relativa al parto difficile
• Infezioni infantili che causano l’infiammazione nel o intorno al cervello
• Trauma cranico da incidente automobilistico, caduta o abusi sui minori

Fattori di rischio

Una serie di fattori sono associati ad un aumentato rischio di paralisi cerebrale.

Salute materna

Alcune infezioni o problemi di salute durante la gravidanza possono aumentare significativamente il rischio di partorire un bambino con paralisi cerebrale. Infezioni di particolare interesse sono:

• La rosolia, una infezione virale che può essere prevenuta con un vaccino
• La varicella, una infezione virale che può essere prevenuta con un vaccino e può emergere più tardi nella vita come herpes zoster
• Cytomegalovirus, un virus molto comune che causa sintomi simil-influenzali e può portare a difetti alla nascita se la madre contrae l’infezione attiva durante la gravidanza
• La toxoplasmosi, un’infezione parassitaria causata da un parassita presente nel terreno e nelle feci di gatti infetti
• La sifilide, una infezione batterica a trasmissione sessuale
• L’esposizione a tossine, come il mercurio metilico
• Problemi della tiroide
• Ritardo mentale della madre

Malattie infantili

Le malattie in un bambino appena nato che possono notevolmente aumentare il rischio di paralisi cerebrale includono:

• Meningite batterica, un’infezione batterica che causa l’infiammazione delle membrane che circondano il cervello e il midollo spinale
• Encefalite virale, una infezione virale che causa l’infiammazione del cervello
• Ittero grave o non trattato

Altri fattori

Altri fattori che sono associati con un aumentato rischio di paralisi cerebrale includono:

• Parto prematuro. Una gravidanza normale dura 40 settimane. I bambini che sono nati con meno di 37 settimane di gravidanza sono a più alto rischio di paralisi cerebrale. Quanto prima il bambino è nato, maggiore è il rischio di paralisi cerebrale.
• Basso peso alla nascita. I bambini che pesano meno di 2,5 kg sono a più alto rischio di sviluppare paralisi cerebrale.
• Parto podalico. I bambini che hanno paralisi cerebrale hanno maggiori probabilità di essere in presentazione podalica.
• Parti multipli. il rischio di paralisi cerebrale aumenta con il numero di bambini che condividono l’utero.

Complicazioni

Problemi di debolezza muscolare, spasticità muscolare e di coordinazione possono contribuire a una serie di complicazioni sia durante l’infanzia che  più tardi durante l’età adulta:

• Contratture. La contrattura è l’accorciamento del tessuto muscolare a causa di un grave inasprimento del muscolo (spasticità). Le contratture sono in grado di inibire la crescita delle ossa, causando deformità articolari, lussazioni parziali.
• Malnutrizione. Problemi nel deglutire possono rendere difficile una nutrizione sufficiente.
• Depressione. L’isolamento sociale e le sfide per far fronte alla disabilità possono contribuire alla depressione.
• Invecchiamento precoce. Le persone con paralisi cerebrale spesso sperimentano condizioni mediche di mezza età che sono più comunemente associati con l’avanzare dell’età. Tale invecchiamento precoce può derivare da stress significativo sugli organi poco sviluppati che non possono funzionare normalmente.
• Sindrome post-menomazione. Questa condizione è caratterizzata da dolore, stanchezza e debolezza derivanti dallo stress che il corpo subisce per compensare la disabilità tramite il movimento e lo sforzo notevole richiesto per le funzioni quotidiane.
• Artrosi. La pressione sulle articolazioni  data dalla spasticità muscolare può provocare lo sviluppo precoce di una dolorosa malattia ossea degenerativa (artrosi).

Diagnosi

Se il medico di famiglia o il pediatra ha il sospetto che il bambino abbia la paralisi cerebrale, ordinerà una serie di test per fare una diagnosi ed escludere altre possibili cause.

Scansioni del cervello

Le nuove tecnologie radiologiche possono rivelare aree danneggiate o uno sviluppo anomalo nel cervello. Questi test possono includere :

• La risonanza magnetica (MRI), che  utilizza le onde radio e un campo magnetico per produrre dettagliate immagini 3-D o sezionali del cervello. Questo test è indolore, ma rumoroso e può richiedere fino a un’ora per essere completato. Il bambino riceverà probabilmente un blando sedativo.
• Ecografia del cranio con onde sonore ad alta frequenza. Gli ultrasuoni non producono una immagine dettagliata, ma possono essere usati perché sono veloci. Il dispositivo a ultrasuoni è posta sopra il punto denominato fontanella sulla sommità della testa del bambino.
• La tomografia computerizzata (CT) è in grado di produrre sezioni trasversali del cervello. La scansione è indolore e dura circa 20 minuti.

Elettroencefalogramma (EEG)

Se il bambino ha avuto crisi epilettiche, il medico può ordinare un elettroencefalogramma (EEG) per determinare se ha l’epilessia, che spesso si verifica in persone con paralisi cerebrale. In un test EEG, una serie di elettrodi sono fissati al cuoio capelluto del bambino. L’ EEG registra l’attività elettrica del cervello.

Prove di laboratorio

Gli esami del sangue possono essere necessari per escludere altre condizioni, come ad esempio disturbi di coagulazione del sangue.

Ulteriori test

Se al bambino viene diagnosticata la paralisi cerebrale, è probabile che venga richiesta la valutazione da parte di specialisti per una aggiuntiva valutazione di altre condizioni che sono spesso associate con questa malattia. Questi test possono individuare:

• Problemi della vista
• Problemi dell’udito
• Ritardi del linguaggio o menomazioni
• Disabilità intellettive o ritardo mentale
• Altri ritardi dello sviluppo

Trattamenti e cure

Bambini e adulti affetti da paralisi cerebrale richiederanno un certo grado di assistenza a lungo termine con un team medico. Questo può includere:

• Pediatra o fisiatra, che supervisiona il piano di trattamento e le cure mediche
• Neurologo, specializzato nella diagnosi e nel trattamento di disturbi neurologici nei bambini
• Ortopedico, che tratta disturbi muscolari e ossa
• Terapista occupazionale, che si specializza nella terapia che aiuta a sviluppare le competenze di tutti i giorni
• Terapeuta dello sviluppo, per aiutare il bambino a sviluppare adeguati comportamenti e competenze sociali in base all’età
• Psicologo o psichiatra
• Assistente sociale, che principlamente assiste la famiglia
• Insegnante di educazione speciale, che aiuta con le difficoltà di apprendimento, determina bisogni educativi e individua le opportune risorse educative

Farmaci

I farmaci possono aiutare nel trattamento del dolore e a gestire le complicazioni legate alla spasticità. E’ importante parlare del rischio di trattamenti farmacologici con il proprio medico e discutere se il trattamento medico è appropriato per le esigenze del bambino. La scelta dei farmaci dipende dal fatto che il problema riguarda solo alcuni muscoli (isolato) o il corpo intero (generalizzata).

Trattamenti farmacologici possono comprendere:

• Spasticità isolata. Quando la spasticità è isolata ad un gruppo muscolare, il medico può raccomandare iniezioni di onabotulinumtoxinA (Botox) direttamente nel muscolo o nel nervo.
• Spasticità generalizzata. Se tutto il corpo è influenzato, miorilassanti per via orale possono aiutare a rilassare le articolazioni ed i muscoli. Questi farmaci comprendono diazepam (Diazepam Intensol, Valium), tizanidina (Zanaflex), dantrolene (Dantrium) e baclofen. C’è qualche rischio di dipendenza con il diazepam, quindi non è raccomandato per uso a lungo termine.

Terapie

Una varietà di terapie non farmacologiche possono aiutare una persona con paralisi cerebrale a migliorare le capacità funzionali.

• La terapia fisica. L’esercizio fisico può aiutare la forza del bambino, la flessibilità, l’equilibrio, lo sviluppo motorio e la mobilità.
• La terapia occupazionale. Questa terapia aiuta a promuovere la partecipazione autonoma del bambino in attività quotidiane e di routine.
• Logopedia. I logopedisti contribuiscono a migliorare la capacità del bambino di parlare chiaro o di comunicare usando il linguaggio dei segni. Possono anche insegnare al bambino a utilizzare i dispositivi speciali di comunicazione, come ad esempio una tavola ricoperta di immagini di oggetti di uso quotidiano. Le frasi possono essere costruite puntando alle immagini. I logopedisti possono anche affrontare le difficoltà con i muscoli utilizzati nel mangiare e nel deglutire.

Chirurgia

La chirurgia può essere necessaria per diminuire la rigidità muscolare o correggere anomalie ossee causate dalla spasticità. Questi trattamenti comprendono:

• Chirurgia ortopedica. In bambini con gravi contratture o malformazioni potrebbe essere necessario un intervento chirurgico su ossa o articolazioni. Le procedure chirurgiche possono anche allungare i muscoli ed i tendini che sono proporzionalmente troppo brevi a causa di gravi contratture. Queste correzioni possono ridurre il dolore, migliorare la mobilità e rendere più facile deambulatore.
• Recisione dei nervi. In alcuni casi gravi, quando altri trattamenti non hanno dato benefici, i chirurghi possono tagliare i nervi che irrorano i muscoli spastici. Questo rilassa il muscolo e riduce il dolore, ma può anche causare intorpidimento.

Prevenzione

La maggior parte dei casi di paralisi cerebrale non può essere impedito, ma è possibile ridurre i rischi. Se si è incinta o ssi ta pianificando una gravidanza, si può tenere in considerazione queste misure per minimizzare le complicanze della gravidanza:

• Assicurasi di essere vaccinati. La vaccinazione contro malattie come la rosolia può prevenire un’infezione che potrebbe causare danni al cervello del feto.
• Continui controlli. Regolari visite durante la gravidanza sono un buon modo per ridurre i rischi per la salute del bambino.
• Misura di sicurezza per bambini. Prevenire le lesioni alla testa, fornendo al bambino un seggiolino per auto, casco protettivo, e una vigilanza adeguata.