Sindrome di Churg-Strauss : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 10 Ottobre 2019

La sindrome di Churg-Strauss, nota anche come granulomatosi allergica e angioite allergica, è una malattia caratterizzata dalla infiammazione dei vasi sanguigni. Questa infiammazione può limitare il flusso di sangue agli organi vitali ed ai tessuti, a volte in modo permanente danneggiandoli.

L’asma è il segno più comune della sindrome di Churg-Strauss, ma può causare anche tutta una serie di problemi gravi, tipo, sanguinamento, eruzioni cutanee. problemi gastrointestinali, dolore e intorpidimento delle mani e dei piedi.

La vasta gamma di sintomi e la loro somiglianza con i sintomi di altri disturbi fa si che la sindrome di Churg-Strauss sia difficile da diagnosticare.

La sindrome di Churg-Strauss  è rara e non ha cura. Ma, il medico di solito può aiutare a controllare i sintomi con steroidi e altri farmaci immunosoppressori.

Sintomi

I sintomi della sindrome di Churg-Strauss sono molto variabili. Alcune persone hanno solo lievi sintomi, mentre altre hanno delle complicazioni gravi o pericolose per la vita. Ci sono tre fasi, ognuna con i suoi stessi segni e sintomi, anche se on tutti si sviluppano tutte e tre le fasi. Ciò è particolarmente vero quando la malattia e’ trattata prima che un danno più grave si verifichi.

Le fasi possono comprendere:

Fase allergica

Questa è di solito la prima fase della sindrome di Churg-Strauss. E’ caratterizzata da una serie di reazioni allergiche, tra cui:

• Asma. E’ il segno principale della sindrome di Churg-Strauss, l’asma si sviluppa in media 3-9 anni prima di altri sintomi. Nelle persone con la sindrome di Churg-Strauss che già hanno l’asma, i sintomi di solito peggiorano e possono richiedere steroidi per il controllo. Altre persone sviluppano ciò che è nota come asma ad esordio tardivo. Lo sviluppo dell’asma,  più tardi nella vita, non significa necessariamente che si ha la sindrome di Churg-Strauss.
• Raffreddore da fieno (rinite allergica). Questo riguarda le membrane mucose del naso, causando naso che cola, starnuti e prurito.
• Dolore e l’infiammazione sinusite. Potrebbero verificarsi dolore facciale e polipi nasali, a seguito di infiammazione cronica dei seni nasali.

Fase eosinofila

Gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi che aiutano il sistema immunitario a combattere alcune infezioni. Normalmente, gli eosinofili costituiscono solo una piccola percentuale di cellule bianche del sangue, ma nella sindrome di Churg-Strauss, un numero anormalmente elevato di queste cellule (ipereosinofilia) si trovano nel sangue o nei tessuti, dove possono causare gravi danni.

Segni e sintomi di ipereosinofilia dipendono da quale parte del corpo  è colpita.

Tuttavia, l’ipereosinofilia può indicare una serie di condizioni allergiche e non significa necessariamente che si svilupperà la sindrome di Churg-Strauss.

In generale, i segni ed i sintomi della fase ipereosinofilia possono includere:

• Febbre
• Perdita di peso
• Asma
• Fatica
• Sudorazione notturna
• Tosse
• Dolore addominale
• Sanguinamento gastrointestinale

Questa fase può durare mesi o anni, e i sintomi possono scomparire, per tornare in seguito. Si possono inoltre verificare i sintomi della fase ipereosinofilia e della  vasculite sistemica  al tempo stesso.

Fase vasculitica

Il segno distintivo di questa fase della sindrome di Churg-Strauss sindrome è una grave infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite). L’infiammazione riduce il flusso di sangue agli organi vitali ed ai tessuti in tutto il corpo, tra cui la pelle, cuore, sistema nervoso periferico, i muscoli, le ossa e il tratto digestivo. Di tanto in tanto, i reni possono esserne colpiti.

Durante questa fase, si può sentire malessere generale e presentare una perdita di peso non intenzionale, ingrossamento dei linfonodi, debolezza e affaticamento.

A seconda di quale gli organi sono interessati, si può inoltre verificare:

• Eruzione cutanea o ferite della pelle
• Dolori articolari e gonfiori
• Forte dolore, intorpidimento e formicolio alle mani e ai piedi (neuropatia periferica)
• Grave dolore addominale
• Diarrea, nausea e vomito
• Mancanza di respiro (dispnea), asma o  insufficienza cardiaca congestizia
• Tosse con sangue (emottisi)
• Dolore toracico
• Battito cardiaco irregolare
• Sangue nelle urine (ematuria)

Consultare il medico ogni volta che si manifestano segni e sintomi comuni alla sindrome di Churg-Strauss. La sindrome di Churg-Strauss è rara, ma è importante che il medico possa valutare sempre la situazione.

Cause

La causa della sindrome di Churg-Strauss è probabilmente una combinazione di fattori, anche se tali elementi non sono stati ancora identificati. È noto che le persone con sindrome di Churg-Strauss hanno un sistema immunitario iperattivo. Invece di limitarsi a proteggere contro gli organismi invasori come batteri e virus, il sistema immunitario reagisce in modo eccessivo e si rivolge a tessuti sani, causando infiammazione diffusa. I ricercatori stanno ancora cercando di capire cosa scatena questa risposta immunitaria inappropriata.

Il ruolo dei farmaci

Alcune persone hanno sviluppato la sindrome di Churg-Strauss, dopo l’utilizzo di un farmaco chiamato montelukast o dopo steroidi orali a basso dosaggio per via inalatoria o sistemici. Gli studi non hanno dimostrato un chiaro legame tra questi farmaci e la sindrome di Churg-Strauss, tuttavia  se esiste una connessione rimane un punto controverso tra gli esperti. Può darsi che questi farmaci attivino o permettano lo sviluppo di sintomi più evidenti in una sindrome non diagnosticata.

Fattori di rischio

Non si sa con precisione quante persone abbiano la sindrome di Churg-Strauss, ma la malattia è rara. Anche se le persone possono avere fattori di rischio per la malattia, non tutit la sviluppano.

I fattori di rischio per la sindrome di Churg-Strauss includono:

• Età. In media, le persone con la sindrome di Churg-Strauss hanno una età compresa tra i 38 e 52 anni. La malattia è rara negli anziani e nei bambini.
• Storia di problemi di asma o nasali. La maggior parte delle persone con diagnosi di sindrome di Churg-Strauss hanno una storia di allergie nasali, sinusite cronica o asma, che è spesso grave o difficile da controllare.

Complicazioni

La sindrome di Churg-Strauss può colpire molti organi, tra cui i polmoni, la pelle, il sistema gastrointestinale, reni, muscoli, articolazioni e il cuore. In assenza di trattamento, la malattia può essere fatale. Le complicazioni dipendono dagli organi coinvolti e possono includere:

• Danni ai nervi periferici. I nervi periferici si estendono in tutto il corpo, che collega gli organi, le ghiandole, i muscoli e la pelle con il midollo spinale e il cervello. La sindrome di Churg-Strauss può danneggiare i nervi periferici (neuropatia periferica), in particolare quelli nelle mani e piedi, con conseguente intorpidimento, bruciore e perdita di funzione. In alcune persone, il danno può essere permanente.
• Cicatrici della pelle. L’infiammazione può causare ferite e sviluppare cicatrici
• Malattie cardiache. Le complicanze della sindrome di Churg-Strauss includono l’infiammazione della membrana che circonda il cuore (pericardite), infiammazione dello strato muscolare della parete del cuore (miocardite), infarto e insufficienza cardiaca.
• Danni renali. Se la sindrome di Churg-Strauss colpisce i reni, si può sviluppare glomerulonefrite, un tipo di malattia renale che ostacola la capacità di filtraggio dei reni , che porta a un accumulo di prodotti di scarto nel sangue (uremia). Anche se l’insufficienza renale non è comune con questa malattia, che può essere fatale quando si verifica.

Diagnosi

Non ci sono test specifici per confermare la sindrome di Churg-Strauss, e segni e sintomi sono simili a quelli di altre malattie, quindi può essere difficile da diagnosticare. Per contribuire a rendere più facile la diagnosi, l’American College of Rheumatology ha stabilito i criteri per l’individuazione della sindrome.

I sei criteri

La malattia è generalmente considerata presente se una persona ha quattro dei sei criteri, ma il medico può formulare una diagnosi, anche  solo con due o tre dei criteri, che comprendono:

• Asma. La maggior parte delle persone con diagnosi di sindrome di Churg-Strauss hanno cronica, l’asma spesso gravi.
• Un maggiore numero di un tipo di globuli bianchi chiamati eosinofili (eosinofilia). Un conteggio superiore al 10 per cento è considerato anomalo, ed è un forte indicatore di sindrome di Churg-Strauss.
• Danni a uno o più gruppi nervosi (mononeuropatia o polineuropatia). maggior parte delle persone con la sindrome di Churg-Strauss hanno un tipo di danni ai nervi chiamato neuropatia periferica, che causa intorpidimento o dolore alle mani e ai piedi.
• Macchie o lesioni su una radiografia del torace . Queste lesioni di solito si spostano da un luogo ad un altro nei polmoni. Nella radiografia del torace, le lesioni imitano la polmonite. I medici tendono a classificare questo come infiltrazione polmonare con eosinofilia.
• Sinusite. Una storia di sinusite acuta o cronica è comune nelle persone con sindrome di Churg-Strauss.
• Eosinofili extravascolari. Il medico può ordinare una biopsia dei tessuti. Una biopsia di una persona con sindrome di Churg-Strauss può indicare la presenza di eosinofili fuori dai vasi sanguigni.

Per determinare se si soddisfano uno di questi criteri, il medico può richiedere esami, tra cui:

• Gli esami del sangue. Quando il sistema immunitario attacca le cellule del suo organismo, come avviene nella sindrome di Churg-Strauss, si formano proteine chiamate autoanticorpi. Un esame del sangue è in grado di rilevare alcuni autoanticorpi nel sangue che possono suggerire, ma non confermare, una diagnosi di sindrome di Churg-Strauss. Un esame del sangue può anche misurare il livello di eosinofili, anche se un numero maggiore di tali cellule può essere causata da altre malattie, compresa l’asma. Alternativamente, il numero di eosinofili nel sangue potrebbe essere soppresso da farmaci steroidei.
• Esami di imaging. Raggi X, la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) sono utili per cercare anomalie nei polmoni.
• Biopsia del tessuto colpito. Se altri test suggeriscono la sindrome di Churg-Strauss, si può prelevare un piccolo campione di tessuto (biopsia), per l’esame al microscopio. Il medico può rimuovere il tessuto dai polmoni o altri organi, come la pelle o muscoli, per confermare o escludere la presenza di vasculite. Una biopsia viene generalmente eseguita solo su un sito che ha mostrato qualche anomalia su un altro test.

Trattamenti e cure

Non esiste una cura per la sindrome di Churg-Strauss, ma alcuni farmaci possono aiutare anche le persone con gravi sintomi a raggiungere la remissione. Un buon risultato e un ridotto rischio di complicanze sono più probabili quando la sindrome viene diagnosticata e trattata precocemente.

Farmaci usati per il trattamento della sindrome di Churg-Strauss sindrome includono:

• Corticosteroidi. Prednisone è il farmaco più comunemente prescritti per la sindrome di Churg-Strauss. Il medico può prescrivere una dose elevata di corticosteroidi o di una spinta nel dosaggio di corticosteroidi per ottenere i sintomi sotto controllo il più presto possibile. Ma poiché alte dosi di corticosteroidi possono causare gravi effetti collaterali, tra cui la perdita ossea, glicemia alta, cataratta etc, il medico diminuirà la dose gradualmente fino a raggiungere la minima dose che permetta di tenere la malattia sotto controllo. Anche dosi  basse prese per lunghi periodi possono causare effetti indesiderati.
• Altri farmaci immunosoppressivi. Per le persone con sintomi lievi, un corticosteroide da solo può essere sufficiente. Altre persone però possono richiedere un farmaco immunosoppressivo, come la ciclofosfamide (Cytoxan), azatioprina (Azasan, Imuran) o metotressato (Rheumatrex, Trexall), per ridurre la reazione immunitaria del corpo. Poiché questi farmaci compromettono la capacità del corpo di combattere le infezioni e possono causare altri effetti collaterali gravi, le condizioni verranno attentamente monitorate si sta eseguendo la cura.
• Immunoglobulina endovenosa (IVIG). Somministrato per infusione mensile, l’IVIg è il più benigno dei trattamenti utilizzati per la sindrome di Churg-Strauss. Gli effetti collaterali più comuni sono sintomi simil-influenzali, che di solito durano solo un giorno o giù di lì.

A causa della possibile connessione tra montelukast e sindrome di Churg-Strauss, il medico probabilmente sospenderà questo farmaco per vedere se i segni ed i sintomi migliorano.

Anche se la terapia farmacologica può alleviare i sintomi della sindrome di Churg-Strauss mandare la malattia in remissione, le recidive sono comuni.

Consigli

Trattamento a lungo termine con prednisone può causare una serie di effetti collaterali, ma è possibile minimizzarli.

• Proteggere le ossa. Se si sta prendendo del cortisone, è essenziale ottenere adeguate quantità di calcio per prevenire la perdita ossea e possibili fratture. Ottenere abbastanza vitamina D è altrettanto importante. Non solo la vitamina D migliorare la salute delle ossa, aiutando l’assorbimento del calcio, ma può anche migliorare la forza muscolare. Gli scienziati continuano a studiare la vitamina D per determinare la dose giornaliera ottimale.
• Esercizi. Oltre a mantenere le ossa forti, l’esercizio fisico può aiutare a mantenere un peso sano. Questo è importante perché il cortisone tende a provocare un aumento di peso, che a sua volta può contribuire al diabete.
• Smettere di fumare. Questa è una delle cose più importanti per la salute generale. Di per sé, il fumo provoca gravi problemi di salute, che potrebbero sommarsi agli effetti collaterali dei farmaci, creando una situazione ingestibile.
• Adottare una dieta sana. Gli steroidi possono causare alti livelli di zucchero nel sangue e portare al diabete. Privilegiare cibi che aiutano a mantenere lo zucchero nel sangue in equilibrio, come frutta, verdura e cereali integrali, è la chiave di una buona salute.
• Fissare gli appuntamenti dal medico. Durante la terapia per la sindrome di Churg-Strauss, il medico controllerà attentamente gli effetti collaterali. Questo probabilmente includerà scintigrafie ossee regolari, esami alla vista, pressione arteriosa, glicemia e colesterolo. Inoltre, il medico cercherà i segni di recidiva.